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Craniosynostosis and hypophosphatasia - 31/01/18

La craniosténose dans l’hypophosphatasie

Doi : 10.1016/S0929-693X(18)30022-8 
F. Di Rocco 1, , G. Baujat 2, V. Cormier-Daire 2, A. Rothenbuhler 3, A. Linglart 3, 4
1 Neurochirurgie pédiatrique Hôpítal Femme-Mère-Enfant, Lyon, université Claude-Bernard Lyon 1, France 
2 Centre de référence maladies osseuses constitutionnelles (MOC), filière OSCAR, Institut Imagine, AP-HP, hôpital Necker, Paris, France 
3 AP-HP, Centre de référence pour les maladies rares du calcium et du phosphate, Plateforme d’Expertise Maladies Rares Paris-Sud, filière OSCAR and service d’endocrinologie pédiatrique, hôpítal Bicëtre Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France 
4 INSERM U1169, hôpital Bicëtre, Le Kremlin-Bicêtre, université Paris-Saclay, France 

*Corresponding author.

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Summary

Hypophosphatasia (HPP) when diagnosed at a young age may induce premature fusion of one or several cranial sutures, resulting in a craniocerebral disproportion. The main forms of craniosynostosis associated with HPP are loss of the sagittal suture (scaphocephaly), alone or associated with loss of the coronal sutures (oxycephaly) or associated with loss of the coronal and lambdoid sutures (pansynostosis). Craniosynostosis is accompanied by putatively functional consequences. Diagnosis must thus be early and lead to management by a specialized team.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

L’hypophosphatasie (HPP) peut entraȋner dans ses formes infantiles la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes entraȋnant une disproportion cranio-encéphalique. Les principales atteintes associées à l’HPP sont la perte isolée de la suture sagittale (scaphocéphalie) ou associée aux sutures coronales (oxycéphalie), voire aussi aux lambdoīdes (pansynostose). Ces craniosténoses s’accompagnant de risques fonctionnels potentiellement graves, leur diagnostic doit être précoce et amener à une prise en charge en milieu spécialisé.

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Vol 24 - N° 5S2

P. 5S89-5S92 - mai 2017 Retour au numéro
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