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Orbitopathies inflammatoires. Que doit savoir l’interniste ? - 04/02/18

Management of orbital inflammation in internal medicine. Proposal for a diagnostic work-up

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.12.010 
S. Abad a, , F. Héran b , C. Terrada c, d , P. Bielefeld e , D. Sène f , S. Trad g, h , D. Saadoun i, j, k , P. Sève l
a UMR1125, LI2P, service de médecine interne, hôpital Avicenne, faculté de médecine SMBH, université Paris 13, Sorbonne Paris Cité, Assistance publique–hôpitaux de Paris (AP–HP), 125, route de Stalingrad, 93000 Bobigny cedex 09, France 
b Service d’imagerie, Fondation Adolphe-de-Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France 
c Service d’ophtalmologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, groupe hospitalier (GH) Pitié-Salpêtrière, université Paris 6, AP–HP, 47–83, boulevard de l’hôpital, 75013 Paris, France 
d Centre Roule-Péretti, 169, avenue Achille-Péretti, 92200 Neuilly-sur-Seine, France 
e Service de médecine interne et maladies systémiques, médecine interne 2, hôpital du Bocage, 2, boulevard Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, BP 77908, 21079 Dijon cedex, France 
f Service de médecine interne B, hôpital Lariboisière, groupe hospitalier Saint-Louis–Lariboisière–Fernand-Widal, université Sorbonne Paris Cité- Paris Diderot, AP–HP, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10, France 
g Service de médecine interne, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, 9, avenue du Général-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
h Université de Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ), 55, avenue de Paris, 78000 Versailles, France 
i Department of internal medicine and clinical immunology, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, université Pierre-et-Marie Curie, AP–HP, Paris 6, 75013 Paris, France 
j DHU I2B, inflammation, immunopathology, biotherapy, UPMC, Paris 6, 75013 Paris, France 
k Centre national de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares, 75013 Paris, France 
l Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, hospices Civils de Lyon, université de Lyon, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le dimanche 04 février 2018
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les orbitopathies inflammatoires correspondent à une inflammation primitive de l’orbite et de ses annexes, structures endo-oculaires exclues. L’inflammation orbitaire (IO) peut être soit une manifestation localisée d’une maladie auto-immune avérée ou apparentée, soit une réponse locale du système immunitaire à des antigènes infectieux, structuraux ou tumoraux. Dans cette mise au point, nous décrivons les pathologies inflammatoires, infectieuses et néoplasiques classiquement associées à l’IO ainsi que les manifestations orbitaires qui caractérisent ces pathologies. Ainsi les maladies auto-immunes comme la sarcoïdose, la granulomatose avec polyangéite ou la maladie associée aux IgG4 (MAG4), devront être évoquées devant une dacryoadénite bilatérale. Nous développerons en particulier la maladie orbitaire associée aux IgG4, part importante du spectre de la MAG4 ainsi que le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) que l’on doit considérer devant une IO non spécifique à la biopsie et en l’absence de maladie sous-jacente locale ou systémique. Un algorithme à visée diagnostique est proposé. Lorsque les explorations systémiques ne contribuent pas à caractériser une maladie sous-jacente, un contrôle histopathologique est nécessaire pour distinguer une IO non spécifique d’un diagnostic différentiel comme le lymphome. En cas de localisations myositiques pures, voire de masses postérieures dont la biopsie pourrait endommager le nerf optique, l’analyse des lésions orbitaires en séquence IRM de diffusion peut aider à distinguer l’IO d’un lymphome. Une corticothérapie d’épreuve peut être envisagée en dernier recours, mais son effet bénéfique devra être interprété avec prudence avant de trancher en faveur du SIOI. Enfin, seront rappelées les stratégies de traitement des principales orbitopathies inflammatoires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Inflammatory orbitopathies relate to an inflammatory state originating within the orbit and its adnexes, except the inner ocular globe. Orbital inflammation (OI) may be either localized manifestation of a proven or like autoimmune disease, or local response from immune system against infectious, structural or tumoral antigens. We review the clinical manifestations of OI, which provide helpful clues to the diagnosis and describe the inflammatory, infectious and neoplastic conditions classically associated with OI. Autoimmune diseases are probably the most common causes of OI associated with a bilateral dacryoadenitis (e.g., sarcoidosis, granulomatosis with polyangiitis, IgG4-related disease). We focused on a major part of the IgG4-RD spectrum, the IgG4-related orbital disease which has been recently described and the idiopathic orbital inflammation syndrome that one should consider in patients 40 years of age or older with non specific inflammation OI on biopsy but without underlying local or systemic disease. An algorithm for the diagnostic approach of OI was proposed. If systemic explorations fail to diagnose an underlying disease, histopathologic control is required for distinguishing non-specific OI from other differential diagnosis, especially lymphoma. In the cases of pure myositic locations and posteriorly located tumours where biopsy could damage to the optic nerve, analysis of orbital lesions in T2W IRM sequence may be helpful to distinguish idiopathic OI (IOI) from lymphoma. When the diagnostic work-up fails, a corticosteroid trial could be used, but its beneficial effect has to be cautiously interpretated before definitively diagnosing IOI. Finally, treatments used in main infllammatory orbitopathies were also reviewed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Inflammation orbitaire, Syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique, Granulomatose avec polyangéite, Sarcoïdose, Maladie associée aux IgG4

Keywords : Orbital inflammation, Idiopathic orbital inflammation syndrome, Granulomatosis with polyangiitis, Sarcoidosis, IgG4-related disease


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