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Rôle du pathologiste dans le diagnostic de la maladie cœliaque et de ses complications - 05/02/18

Importance of histopathology in coeliac disease diagnosis and complications

Doi : 10.1016/S1773-035X(18)30022-4 
Julie Bruneau 1, , Morgane Cheminant 2, Shérine Khater 3, Danielle Canioni 1, David Sibon 2, Amélie Trinquand 4, Elizabeth Macintyre 4, Olivier Hermine 2, Nadine Cerf-Bensussan 5, Christophe Cellier 3, Georgia Malamut 3, Thierry Jo Molina 1
1 Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Paris, France. 
2 Service d’Hématologie Adulte, Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, AP-HP, Paris, France. 
3 Service de Gastro-Entérologie, Hôpital Universitaire Européen Georges Pompidou, AP-HP, Paris, France. 
4 Laboratoire d’hématologie, Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, AP-HP, Paris, France. 
5 Institut Imagine, INSERM1163, Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, AP-HP, Paris, France. 

*Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie cœliaque (MC), ou intolérance au gluten, est une pathologie multifactorielle développée sur un terrain génétique prédisposant. Aujourd’hui encore sous diagnostiquée, elle toucherait près de 1 % de la population mondiale. La présentation clinique classique d’entéropathie avec malabsorption n’est pas la plus fréquente, elle est souvent asymptomatique, pauci-symptomatique ou de présentation clinique atypique. Son diagnostic est multidisciplinaire, et l’apport de l’histologie bien que discuté, est souvent primordial, confirmant le diagnostic suspecté de MC et justifiant ainsi la mise en place d‘un régime sans gluten (RSG) à vie. L’histologie est utile également lors du suivi de la MC, afin de mettre en évidence une pathologie associée ou une évolution défavorable vers une MC réfractaire au RSG. Enfin, il faut savoir remettre en question le diagnostic de MC si tous les paramètres biologiques ne sont pas réunis et notamment un typage HLA compatible. En effet, la première cause d’atrophie villositaire est la MC, mais de nombreuses étiologies peuvent être associées à une atrophie villositaire. Dans cette revue, les points essentiels du diagnostic, de la physiopathologie, de l’histopathologie et des complications de la MC seront développés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Celiac disease (CD) is a multifactorial disease developed on a predisposing genetic field. CD would affect nearly 1 % of people in the world, but it is mostly underdiagnosed. The classic clinical presentation as enteropathy with malabsorption syndrome, is not so frequent. CD is often asymptomatic, pauci-symptomatic or with atypical clinical presentation. It is a multidisciplinary diagnosis, and the contribution of histology, although discussed, is often crucial to confirm the diagnosis of CD, and thus, justifying the implementation of a gluten-free diet (GFD) for life. The histology is useful in the follow-up of CD patients, demonstrating an associated pathology or an unfavorable development towards refractory CD (RCD) to GFD. Finally, differential diagnosis should be discussed if all biological parameters and mostly HLA status required are not present. Indeed, the primary cause of villous atrophy is CD but many etiologies may be associated with villous atrophy. In this review, the essential points of diagnosis, pathophysiology, histopathology and complications of CD will be developed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : complications de la maladie cœliaque, gluten, histopathologie, maladie cœliaque, maladie cœliaque réfractaire

Key words : celiac disease, celiac disease complications, gluten, histopathology, refractory celiac disease


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P. 30-38 - mars 2006 Retour au numéro

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