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Malformations de la paroi thoracique

[31-118-A-10]  - Doi : 10.1016/S1257-5143(08)51977-7 

A. Wurtz a   : Professeur des Universités, praticien hospitalier, M. Conti a : Praticien hospitalier, H. Porte a : Professeur des Universités, praticien hospitalier, B. Cavestri b : Chef de clinique - Assistant des Hôpitaux

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Résumé

Les malformations de la paroi thoracique les plus fréquentes intéressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un développement excessif des cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal : en arrière : pectus excavatum (ou thorax en entonnoir) ; en avant : pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus arcuatum. Il existe également des malformations isolées du sternum : ce sont les fentes sternales consécutives à un défaut de fusion, sur la ligne médiane, des ébauches sternales, au cours de la vie embryonnaire. D'autres malformations sont rares, voire exceptionnelles : le syndrome de Poland caractérisé, dans les formes complètes, par une hypoplasie unilatérale de la paroi thoracique, et une brachysyndactylie ipsilatérale ; le syndrome de Jeune qui est une dystrophie thoracique asphyxiante, liée à un défaut de développement de la cage thoracique, d'origine congénitale ; la dystrophie thoracique acquise, séquelle d'intervention pour pectus excavatum dans la petite enfance. Enfin, sont décrites des malformations diverses, des cartilages à type d'hyperplasie localisée et des côtes, à type d'aplasie, de synostose ou de bifidité.

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Mots clés : Malformation de la paroi thoracique, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fente sternale, Syndrome de Poland, Syndrome de Jeune, Dystrophie thoracique asphyxiante, Anomalies des cartilages costaux, Aplasie des côtes

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