Les dermatoses paranéoplasiques représentent un groupe hétérogène d'affections en relation avec une néoplasie interne. Les lésions ne résultent pas d'une extension directe du cancer ou ne sont pas des métastases, mais leur présence est évocatrice d'une tumeur sous-jacente. Les manifestations cliniques peuvent précéder, coïncider ou suivre le diagnostic de cancer, mais la dermatose survient uniquement après le développement de la tumeur. L'évolution de la dermatose est parallèle à celle du cancer : le traitement du cancer aboutit à la régression des manifestations cutanées. Les dermatoses spécifiquement associées au cancer sont rares, mais leur présence est fortement évocatrice d'une affection maligne. Cependant, la majorité de ces dermatoses apparaît de manière isolée, ou n'est qu'occasionnellement observée au cours du cancer. Certaines associations demeurent même controversées. Les mécanismes pathogéniques restent mal connus : production par la tumeur, d'hormones, de cytokines, de facteurs de croissance ou de diverses autres substances encore inconnues, ou interactions antigènes-anticorps. Ces manifestations cutanées peuvent être les premiers signes d'une néoplasie et elles permettent ainsi d'évoquer plus précocement une affection maligne. Les individus qui présentent de telles lésions doivent donc faire l'objet d'une évaluation exhaustive à la recherche d'une tumeur profonde ou d'une hémopathie associée. Les caractéristiques cliniques, ainsi que les hypothèses physiologiques et pathogéniques actuelles des principales dermatoses paranéoplasiques, sont présentées dans cet article.