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Les synucléinopathies sont-elles des maladies à prions ? - 02/03/18

Are synucleinopathies prion-like disorders?

Doi : 10.1016/j.praneu.2018.02.006 
M.-L. Arotçarena a, b, B. Dehay a, , b
a Université de Bordeaux, Institut des Maladies Neurodégénératives, 2 CNRS UMR 5293, , F-33000 Bordeaux, France 
b CNRS UMR 5293, institut des maladies neurodégénératives, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant : CNRS UMR 5293, centre Broca-Nouvelle-Aquitaine, institut des maladies neurodégénératives, université de Bordeaux, 146, rue Léo-Saignat, 33076 Bordeaux cedex, France.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 02 March 2018
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les synucléinopathies regroupent l’ensemble des maladies neurodégénératives dont les cellules du système nerveux présentent des inclusions intracytoplasmiques d’alpha-synucléine sous forme agrégée. La maladie de Parkinson, les démences à corps de Lewy et l’atrophie multisystématisée sont les synucléinopathies les plus répandues dans la population mondiale. Une nouvelle hypothèse émerge aujourd’hui selon laquelle les synucléinopathies seraient des maladies à prions. Cette revue discute les preuves cliniques et expérimentales qui suggèrent que l’alpha-synucléine présente des caractéristiques communes de type protéine prion : le changement de conformation de la protéine physiologique vers des formes pathogéniques sous forme agrégée ; la transmission de l’information pathogénique contenue dans la forme pathologique et la capacité à se propager d’une cellule à une autre vers de nouvelles structures cérébrales selon une topologie particulière à chaque pathologie. Cependant, l’absence de preuve du caractère infectieux de l’alpha-synucléine par une transmission inter-individuelle fait qu’elle ne peut être considérée comme une protéine prion mais est dite protéine « prion-like ». En l’état actuel des connaissances, les synucléinopathies ne peuvent être assimilées à des maladies à prions mais à des maladies dites « prion-like ».

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Synucleinopathies are neurodegenerative diseases characterized by the presence of alpha-synuclein-positive intracytoplasmic inclusions in the central nervous system. Parkinson's disease, dementia with Lewy bodies and multiple system atrophy are the three most prevalent synucleinopathies worldwide. In recent decades, a new hypothesis regarding these diseases in which synucleinopathy would be considered to be a prion disease, has been raised. Here, we discuss clinical and experimental evidence suggesting that alpha-synuclein protein shares key features with prion protein: conformational change of the physiological cytoplasmic form of alpha-synuclein into misfolded forms; seeding of alpha-synuclein pathogenic properties; disease topography-dependent cell-to-cell transmission and spreading of alpha-synuclein protein among neuronal regions. However, despite these common characteristics shared by alpha-synuclein and prion proteins, the infectivity criterion is missing, i.e. alpha-synuclein does not spread from person to person. In conclusion, to date, synucleinopathies cannot be considered to be prion diseases but should rather be called prion-like diseases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Synucléinopathies, Prion, Alpha-synucléine

Keywords : Synucleinopathies, Prion, Alpha-synuclein


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