À propos des tumeurs de fosse postérieure de l’enfant : trucs et astuces - 07/03/18
, Jean Philippe Cottier b, c, Dominique Sirinelli a, c, Baptiste Morel a, cRésumé |
Objectifs |
L’IRM cérébrale est essentielle dans le bilan des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfant pour rechercher les complications, souvent à l’origine des symptômes et évaluer l’extension locale et à distance. L’approche de la nature histologique de la lésion repose sur un raisonnement probabiliste intégrant l’imagerie mais aussi l’épidémiologie et l’anamnèse. Outre la topographie, les éléments sémiologiques IRM pertinents pour le diagnostic et le pronostic de ces tumeurs sont présentés.
Matériels et méthodes |
À partir d’une revue de la littérature, les éléments sémiologiques pertinents des lésions lésion tumorales de la fosse postérieure ont été synthétisés et illustrés.
Résultats |
Les médulloblastomes, les astrocytomes pilocytiques et les gliomes du tronc restent les trois tumeurs les plus fréquentes suivi des épendymomes. Cette hiérarchie épidémiologique doit cependant être adaptée à l’âge et la localisation précise de la lésion [1, 2]. La topographie lésionnelle a une importance prépondérante [1, 3]. Au niveau du tronc cérébral, l’atteinte du pont est l’élément clef à rechercher, elle est très évocatrice d’un gliome de haut grade. Concernant les tumeurs intra-ventriculaires, le médulloblastome est beaucoup plus fréquent que l’épendymome, ce dernier ne sera évoqué qu’en cas de tumeur très plastique qui s’infiltre dans les foramens. En périphérie du cervelet l’astrocytome pilocytique est la principale tumeur, mais on trouve également un type particulier de médulloblastome (MB-SHH) et il faudra savoir évoquer une tumeur rhabdoïde teratoïde atypique chez l’enfant en bas âge surtout en cas d’envahissement de l’angle ponto-cérébelleux. La morphologie tumorale solide, ou micro-kystique n’est pas discriminante. Une lésion majoritairement kystique avec paroi épaisse ou nodule mural est très en faveur d’un astrocytomes pilocytique. L’existence de stigmates hémorragiques n’est pas discriminante. Les calcifications bien qu’aspécifiques sont présentes dans 50 % des épendymomes. L’absence de rehaussement oriente vers un gliome de bas grade dans le tronc ou un médulloblastome du groupe 4 [1, 2]. La diffusion permet de différencier l’astrocytome pilocytique faiblement cellulaire du médulloblastome ou de l’épendymome [4]. La perfusion est surtout utile pour différentier astrocytome pilocytique et hémangioblastome [5]. La spectroscopie permet parfois de conforter un diagnostic mais elle reste d’interprétation souvent difficile. La dissémination méningée ou cisternale est plus fréquente pour les médulloblastomes mais n’est pas spécifique de ces lésions est doit donc être rechercher de façon systématique par une exploration complète du névraxe. Le contexte de syndrome de Von Hippel Lindau oriente vers un hémangioblastome, une NF1 vers un gliome, une NF2 vers un schwannome ou un méningiome.
Conclusion |
Une exploration complète du névraxe est indispensable devant toute tumeur de la fosse postérieure de l’enfant. La gamme diagnostique est large, dominée par le médulloblastome, l’astrocytome pilocytique et le gliome du tronc cérébral. Orienter vers la nature histologique nécessite l’analyse combinée de critères radiologiques, cliniques mais aussi épidémiologiques ajustés sur l’âge de l’enfant et la topographie de la lésion. Aucun critère ne permet à lui seul un diagnostic de certitude.
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Vol 45 - N° 2
P. 89 - mars 2018 Retour au numéro
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