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Sclérodermie systémique de révélation tardive : étude rétrospective de 27 patients diagnostiqués après l’âge de 70 ans - 03/04/18

Late-onset systemic sclerosis: A retrospective study of 27 patients diagnosed after the age of 70

Doi : 10.1016/j.annder.2017.10.016 
A. Achille, L. Journeau, O. Espitia, J. Connault, A. Espitia-Thibault, C. Durant, F. Perrin, M.-A. Pistorius, A. Néel, M. Hamidou, C. Agard
 Centre de compétences maladies systémiques et auto-immunes rares, pôle hospitalo-universitaire 3, service de médecine interne, hôpital Hôtel-Dieu, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le but de ce travail était de décrire les particularités de la sclérodermie systémique (ScS) quand le diagnostic est fait après l’âge de 70 ans.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective des patients âgés de plus de 70 ans au moment du diagnostic de ScS, suivis dans un service de médecine interne entre 2000 et 2015. Les co-morbidités et les caractéristiques démographiques et cliniques ont été analysées, ainsi que la survie à 1, 2 et 3 ans.

Résultats

Sur les 246 cas de ScS de notre cohorte, 27 (11 %) ont été inclus (89 % de femmes, âgés de 78,3±4,5 ans). Une néoplasie synchrone était notée chez 3 patients. La ScS était majoritairement cutanée limitée (24/27), avec des télangiectasies (63 %), un reflux gastro-oesophagien (59 %), des ulcères digitaux (22 %), et associée à un anticorps anti-centromères (69 % des cas). L’atteinte interstitielle pulmonaire était peu fréquente (29 %). Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) était suspectée dès le diagnostic de ScS dans 14 cas (52 %), mais seuls 5 patients ont eu un cathétérisme cardiaque, montrant une HTAP sévère dans 3 cas. La survie était de 85,2 % à 1 an et 66,7 % à 3 ans ; elle était moins bonne en cas de suspicion d’HTAP (respectivement 78,6 % et 57,1 %).

Conclusion

Les cas de ScS diagnostiquée après 70 ans sont majoritairement des formes cutanées limitées. Une suspicion d’HTAP est fréquente, représentant plus d’un cas sur 2, et l’HTAP est un mode d’entrée dans la maladie à cet âge. L’association à un cancer synchrone est possible. La survie est médiocre.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

The aim of this study was to describe special features of patients with systemic sclerosis (SSc) diagnosed after the age of 70.

Patients and methods

This is a retrospective study of patients aged above 70 years at the time of diagnosis of SSc and followed at an internal medicine unit between 2000 and 2015. Co-morbidities and clinical characteristics were analyzed, as well as survival at 1, 2 and 3 years.

Results

Of 246 patients, 27 (11%) were included (89% women, 96% Caucasians, age 78.3±4.5 years). Synchronous cancer was noted in 3 patients. SSc was mostly limited cutaneous only (24/27), with telangiectasia (63%), gastroesophageal reflux (59%) and digital ulcers (22%), and was associated with anti-centromere antibody (69%). Interstitial lung disease was not frequent (29%). Pulmonary arterial hypertension (PAH) was suspected at diagnosis of SSc in 14 cases (52%), but only 5 patients had undergone heart catheterization, with severe PAH in 3 cases. Survival at 1 and 3 years was 85.2% and 66.7%, and was worse in the case of suspected PAH, at 78.6% and 57.1% respectively.

Conclusion

Cases of SSc diagnosed after 70 years are mostly limited cutaneous forms. Suspicion of PAH is frequent, and PAH may be the main initial sign of the disease for patients at this age. There may be association with synchronous cancer. Survival is poor.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie systémique, Sujet âgé, Hypertension artérielle pulmonaire, Survie, Cancer

Keywords : Systemic sclerosis, Elderly, Pulmonary arterial hypertension, Survival, Cancer


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Vol 145 - N° 3

P. 166-172 - mars 2018 Retour au numéro
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