Les manifestations oculaires dans la maladie de Behçet sont particulièrement fréquentes et potentiellement graves puisqu’elles peuvent mener à la cécité. L’uvéite, principale atteinte oculaire de la maladie de Behçet, fait partie des critères diagnostiques. L’atteinte oculaire est inaugurale de la maladie dans 20 % des cas ou se manifeste deux à trois ans après le début des signes extra-oculaires. Le risque de cécité à 5 ans est de l’ordre de 15 à 25 %, principalement dû à l’atteinte maculaire ou à la vascularite rétinienne. Elle peut être de localisation antérieure, intermédiaire, postérieure ou totale (panuvéite). L’uvéite antérieure est rarement isolée et s’accompagne fréquemment d’une atteinte postérieure. L’uvéite antérieure est non granulomateuse, parfois associée à un hypopion. L’atteinte du segment postérieur peut retrouver, une hyalite, des vascularites rétiniennes essentiellement veineuses et souvent occlusives, un œdème maculaire, des foyers de nécroses rétiniennes. L’âge jeune, le sexe masculin et la sévérité de l’atteinte initiale sont associés à un mauvais pronostic visuel. En revanche, la mise en place précoce d’un traitement efficace améliore le pronostic visuel. Le traitement a pour objectif de contrôler rapidement l’inflammation, maintenir une bonne fonction visuelle et prévenir les rechutes. Une atteinte du segment postérieur requiert l’utilisation de corticoïdes systémiques et des immunosuppresseurs, en premier lieu, l’azathioprine. Ce traitement ne parait pas suffisant pour les uvéites sévères avec baisse de l’acuité visuelle ou vascularite rétinienne qui nécessitent un anti-TNF α ou de l’interféron α. Les anti-TNFα ont transformé le pronostic visuel de la maladie de Behçet.

Ocular disease in Behçet's disease is frequent and may be associated with a poor functional prognosis. Uveitis is the most common ocular manifestation in Behçet's disease and represents a diagnostic criterion of the disease. The ocular involvement is inaugural of the disease in 20% of the cases or may develop 2 to 3 years after the beginning of the extraocular signs. The risk of blindness at 5 years is in the order of 15 to 25%, mainly due to macular involvement or retinal vasculitis. Uveitis may be anterior, intermediate, posterior or panuveitis. Anterior uveitis is rarely isolated and is frequently accompanied by posterior involvement. Anterior uveitis is always non granulomatous, sometimes associated with hypopion. Posterior involvement may include the presence of hyalitis, retinal vasculitis, mainly venous and often occlusive, macular edema, and/or foci of necrotizing retinitis. Behçet's disease is a chronic disorder, characterized by a relapsing and remitting course. Male patients with younger age at onset and severe lesions at presentation are at higher risk of severe visual loss over time. The main goals in the management of patients with Behçet's disease-associated uveitis are rapid suppression of intraocular inflammation, preservation of vision, and prevention of recurrences. The treatment is based on the use of systemic glucocorticosteroids and immunosuppressive agents. Posterior segment involvement requires the use of corticosteroids and immunosuppressants, primarily azathioprine. This treatment does not appear to be sufficient for severe uveitis with reduced visual acuity or retinal vasculitis that requires anti-TNF α or interferon α. Therapeutic strategies such as TNF-alpha blockers have dramatically improved the visual prognosis of patients with intraocular inflammation related to this chronic and potentially blinding condition.