Une urticaire atypique - 09/04/18
Résumé |
Introduction |
L’urticaire chronique est un diagnostic (Dg) d’élimination. Nous rapportons ici un cas de dermite urticarienne neutrophilique (DUN).
Résultats |
Un homme de 64 ans avec antécédent (ATCD) personnel une gammapathie monoclonale IgM Kappa et familial de maladie de Waldenström présentait une urticaire associant arthralgies et fièvre dix jours après une vaccination. Une pseudo-maladie sérique était suspectée et une corticothérapie orale était prescrite pour les arthralgies. Devant les ATCD, un bilan hématologique était réalisé : le pic monoclonal IgM Kappa était stable de faible intensité, le myélogramme et le PET-scanner étaient normaux. Après quelques mois, l’histologie d’une urticaire infiltrée et récidivante montrait un infiltrat interstitiel dermique dense avec nette prédominance de polynucléaires neutrophiles (PNN) et quelques éosinophiles sans vascularite, faisant porter le diagnostic de DUN. Un syndrome (Sd) de Schnitzler était suspecté mais non confirmé devant la normalité du bilan hématologique. La colchicine était peu efficace. La disulone permettait un bon contrôle de la maladie mais une neutropénie induite obligeait son arrêt définitif. Devant des poussées articulaires persistantes, après concertation multidisciplinaire, un antagoniste des récepteurs de l’IL 1 était introduit.
Discussion |
Une urticaire fixe ou récurrente associée à des signes extracutanés ou persistante malgré un traitement adapté doit faire suspecter une DUN. Décrite en 2009, elle est caractérisée par des lésions urticariennes chroniques ou récentes, associant fièvre, arthralgies et hyperleucocytose à PNN. Elle se présente souvent dans un contexte de maladie auto-immune ou inflammatoire. Le Sd de Schnitzler associe urticaire et Ig monoclonale importante ou qui augmente, avec fièvre, atteinte osseuse, infiltrat neutrophilique histologique, ou Sd inflammatoire biologique. L’Ig monoclonale intense manquait ici. Dans la littérature, les antagonistes de récepteur de l’IL1 ont montré de bons résultats dans le traitement des DUN.
Conclusion |
La DUN est un Dg différentiel à évoquer devant une urticaire atypique associée à des arthralgies. Elle doit faire rechercher une maladie auto-immune ou inflammatoire sous-jacente.
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Vol 58 - N° 3
P. 243 - avril 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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