La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie auto-immune rare caractérisée par une inflammation chronique des cartilages et pouvant associer des atteintes cutanées ou articulaires. Nous rapportons ici un cas de lésions urticariennes chroniques ayant révélé une PCA après plusieurs années.

Une femme de 51 ans était suivie depuis 8 ans pour des lésions urticariennes diffuses récidivantes étiquetées urticaire chronique (UC) avec un bilan étiologique initial normal. L’escalade thérapeutique par anti-H1, ciclosporine puis omalizumab était inefficace. Seule la corticothérapie orale prescrite sporadiquement permettait de la soulager transitoirement. Devant cette forme d’urticaire multirésistante, une biopsie cutanée était finalement réalisée montrant un aspect de dermatose neutrophilique. La patiente présentait après ses résultats une uvéite puis une chondrite auriculaire bilatérale confirmant la PCA. Le traitement par dapsone, mycophénolate mofétil et corticoïdes permettait le contrôle de la maladie (Fig. 1).

Les manifestations dermatologiques de la PCA sont diverses. Les plus courantes sont l’aphtose buccale et les nodules inflammatoires des membres qui apparaissent classiquement simultanément ou après le diagnostic. Une étude rétrospective a retrouvé des lésions urticariennes fixes arciformes du tronc précédant le diagnostic de 23±13 mois chez 7 des 10 patients, fréquemment associées à une myélodysplasie [1Tronquoy A.F., et al. J Am Acad Dermatol 2011 ;  65 : 1161-1166 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’histologie montre alors un infiltrat neutrophilique et/ou éosinophilique non retrouvé dans l’urticaire.

Une UC résistante aux traitements habituels doit faire reconsidérer ce diagnostic et faire pratiquer une biopsie cutanée. Elle peut révéler une PCA avec un surrisque d’atteinte hématologique.