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Hémophilie A acquise associée à une leucémie myélomonocytaire chronique traitée efficacement par rituximab et azacitidine - 11/04/18

Acquired hemophilia A associated with chronic myelomonocytic leukemia successfully treated by rituximab and azacitidine

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.373 
A. Dartevel a, S. Aubanel a, G.-M. Pica b, P. Faurie b, C. Fauché a, Y. Boué a, V. Peigne a,
a Service de réanimation, centre hospitalier Métropole-Savoie, place Biset, 73000 Chambéry, France 
b Service d’hématologie, centre hospitalier Métropole-Savoie, place Biset, 73000 Chambéry, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mercredi 11 avril 2018
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

L’hémophilie A acquise est un déficit en facteur VIII du à la survenue d’anticorps anti-facteur VIII. Nous rapportons un nouveau cas d’une hémophilie acquise associée à une leucémie myélomonocytaire chronique.

Observation

Il s’agit d’une femme de 74 ans présentant un hématome spontané du mollet compliqué d’un syndrome des loges. Le bilan de coagulation retrouvait un allongement isolé du TCA et un déficit en facteur VIII en lien avec des anticorps anti-facteur VIII. La patiente présentait également une monocytose fluctuante révélatrice d’une leucémie myélomonocytaire chronique. Le traitement initial avait compris un traitement anti-hémorragique (FEIBA) et immunosuppresseurs par corticoïdes, intensifié secondairement par rituximab et azacitidine. L’évolution a été satisfaisante avec disparition des anticorps anti-facteur VIII.

Conclusion

Nous décrivons un cas de leucémie myélomonocytaire chronique compliquée d’une hémophilie acquise traitée efficacement par corticoïdes, rituximab et azacitidine permettant de discuter la place ou non du rituximab dans cette situation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Acquired hemophilia A is a factor VIII deficiency related to anti-factor VIII immunoglobulins. We are reporting the case of a patient with acquired hemophilia A related to chronic myelomonocytic leukemia.

Case report

A 74-years old woman had a spontaneous calf hematoma with compression syndrome. Coagulation tests revealed an extended partial thromboplastin time and a factor VIII deficiency with circulating factor VIII antibodies. Chronic myelomonocytic leukemia was diagnosed in the same time. Initial management included hemostatic transfusion and steroids and was completed rituximab and azacitidine. Evolution was favorable.

Conclusion

We report a case of acquired hemophilia A complicating a chronic myelomonocytic leukemia. Management with steroids, rituximab and azacitidine was successful. Useful of rituximab during acquired hemophilia is proposed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémophilie acquise, Leucémie myélomonocytaire chronique

Keywords : Acquired hemophilia, Chronic myelomonocytic leukemia


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