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Syndrome obstructif sinusoïdal après conditionnement par BeEAM pour autogreffe de cellules souches hématopoïétiques : imputabilité de la bendamustine ? À propos de deux cas et revue de la littérature - 17/04/18

Sinusoidal obstruction syndrome after BeAM conditioning regiment for autologous stem cell transplantation: Imputability of bendamustine? Report of two cases and literature review

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.009 
A. Meyer a, L.-M. Fornecker b, A. Guffroy a, A.-S. Korganow a, M. Martin a,
a Service d’immunologie clinique et de médecine interne, centre national de référence des maladies auto-immunes rares, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67091 Strasbourg, France 
b Service d’hématologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67091 Strasbourg, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 17 avril 2018

Résumé

Introduction

Le syndrome obstructif sinusoïdal est une complication rare de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Elle est essentiellement décrite dans les suites précoces de conditionnements contenant du busulfan, du cyclophosphamide et/ou une irradiation corporelle totale.

Observations

Nous rapportons pour la première fois deux cas de syndrome obstructif sinusoïdal survenant tardivement après autogreffe avec conditionnement par BeAM (bendamustine, étoposide, aracytine, melphalan) chez des patients traités pour lymphome.

Conclusion

Ces deux observations soulignent les difficultés diagnostiques de cette complication dont la présentation clinique est peu spécifique et peut être retardée par rapport à la greffe, mais aussi les difficultés thérapeutiques, le défibrotide restant à ce jour le seul traitement ayant fait la preuve de son efficacité. La physiopathologie et l’imputabilité possible de la bendamustine dans la survenue du syndrome obstructif sinusoïdal seront discutées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Sinusoidal obstruction syndrome is a rare complication of autologous hematopoietic stem cell transplantation. This syndrome is mainly described following conditioning regiment with busulfan, cyclophosphamide and/or total body irradiation.

Case reports

We report for the first time two cases of sinusoidal obstruction syndrome occurring lately after BeAM conditioning regiment (bendamustine, etoposide, aracytine, melphalan) for autologous stem cell transplantation in patients treated for malignant lymphoma.

Conclusion

Our observations highlight the difficulty to diagnose this complication with often non-specific clinical presentation and possible delayed occurrence after to transplantation, but also the therapeutic challenges, defibrotide being the only agent currently efficient. Physiopathology and potential responsibility of bendamustine in the sinusoidal obstruction syndrome occurrence will be discussed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome d’obstruction sinusoïdal, Greffe de cellules souches hématopoïétiques, Bendamustine

Keywords : Sinusoidal obstruction syndrome, Hematopoietic stem cell transplantation, Bendamustine


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