La localisation à la peau d’un chordome est inhabituelle et ce type de présentation clinique fait généralement suite un envahissement local du tégument voire à une métastase, ces dernières pouvant être tardives et poser un problème de diagnostic différentiel lorsque les antécédents du patient ne sont pas connus. La présentation clinique, la morphologie, le profil immuno-histochimique et les principaux diagnostics différentiels des chordomes au niveau de la peau et des tissus-mous sont ici présentés au travers d’un cas anatomoclinique.

Chordoma cutis represents an unusual clinical presentation of a rare neoplasm. The involvement of skin or sub-cutaneous soft tissues can be the consequence of local infiltration or metastasis; the latter may occur several years following the initial diagnosis of chordoma and therefore, may pose a diagnosis challenge when the clinical history of the patient is unknown. The clinical forms, morphology, immuno-histochemical profile and the main differential diagnoses of chordoma cutis are presented here through an anatomoclinical case.