Nous rapportons un cas chez une adolescente de 15 ans présentant une aménorrhée primaire et des signes d’hypervirilisation. Le bilan retrouvait une masse ovarienne hétérogène de 16cm de grand axe. La testostéronémie et l’alpha-fœto protéine étaient augmentées. Macroscopiquement la tumeur était solido-kystique, multiloculaire avec un contenu séreux et mucineux. En histologie, il existait une zone solide riche en cellules de Sertoli organisées en cordons et tubules entre lesquelles s’insinuaient des cellules de Leydig et une zone kystique contenant des formations glandulaires revétues d’un épithélium intestinal muco-sécrétant. En périphérie de cette zone on observait des cellules de Sertoli et le stroma était oedémateux. En immuno-histochimie, les cellules de Sertoli et de Leydig exprimaient, entre autre, l’inhibine et les structures glandulaires exprimaient les cytokératines 7 et 20. Le diagnostic de tumeur de Sertoli-Leydig de différentiation intermédiaire avec contingent hétérologue a été posé. Il s’agit d’une tumeur rare, représentant moins de 0,5 % de l’ensemble des tumeurs ovariennes. Les formes bien différenciées sont peu fréquentes. Dans un tiers des cas, elles s’expriment cliniquement par une hypervirilisation, l’imagerie servira à orienter le diagnostic et à faire surtout le bilan d’extension. Il existe plusieurs sous formes histologiques caractérisées par la présence de structures rétiformes ou de contingents hétérologues. Il n’existe pas d’immuno-histochimie spécifique, cette technique permettant d’orienter le diagnostic et d’éliminer des hypothèses. La prise en charge n’est pas codifiée, chaque centre ayant ses propres pratiques. Il s’agit d’une tumeur relativement de bon pronostic du fait du diagnostic précoce avec une lésion encore limitée à l’ovaire.

We report the case of a 15 years old teenage girl presenting with a primary amenorrhea and hypervirilisation symptoms. The clinical assessement found a 16cm wide heterogenous ovarian mass testosteronemia and alpha-foeto protein levels were increased. On gross exam the tumor was solid and cystic, multilocular containing serous and mucinous liquids. Microscopically, there was a sertoli cells rich solid area in which the cells had a trabecular and nested organization with Leydig cells between them and there was also a cystic area made of glandular structures lined with an intestinal muco-secreting epithelium. Next to these area, there were Sertoli cells and an oedematous stroma. The immunostaining showed that the Sertoli cells expressed, among others, the inhibine and the glands expressed the cytokeratins 7 and 20. A Sertoli and Leydig cells tumor of intermediate differentiation with heterologous elements diagnostic was made. This is a rare tumor, representing less than 0.5% of ovary tumors. Well differentiated tumors are not frequent. In one third of the cases, there are hypervirilisation symptoms, the imaging exams will serve to narrow the diagnosis and to do a full work-up to establish an extension. There are several histologic sub types caracterised by the existence of retiforms structures or heterologous elements. There are no specific immunostainings, this will only help to narrow the diagnosis and rule out some hypothesis. There are no guidelines for the management of the patients, indeed each center has its own practices. Those tumors have quite a good prognosis thanks to their early diagnosis at a stade where they are still confined to the ovary.