Le kyste mucineux simple du pancréas est une forme rare de kyste pancréatique, décrite pour la première fois en 2002 par Kosmahl et al. à partir de l’analyse de 5 cas. Nous en rapportons un cas observé dans notre centre, suivi d’une revue de la littérature. Cette lésion, de physiopathologie mal connue, correspond à un kyste épithélial mucineux, et se présente généralement sous la forme d’un kyste uniloculaire du corps ou de la queue du pancréas à contenu clair, ne communiquant pas avec les canaux pancréatiques. Histologiquement, le kyste est revêtu par un épithélium mucosécrétant peu atypique surmontant une paroi fibreuse, sans stroma de type pseudo-ovarien. Cette entité est d’excellent pronostic, sans aucun cas de récidive ou de transformation maligne décrit. La nature non néoplasique de cette lésion, admise auparavant, a été récemment remise en question par la description, dans certains cas, de mutations de KRAS et de lésions de néoplasie intra-épithéliale. Cette lésion doit être distinguée des cystadénomes séreux macrokystiques, des tumeurs kystiques mucineuses et des tumeurs intra-canalaires papillaires et mucineuses, à partir d’un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et pathologiques. En effet, le traitement de ces lésions kystiques pancréatiques va d’une simple surveillance à une exérèse chirurgicale, et dépend de leur nature histologique.

Simple mucinous cyst of the pancreas is an unusual pancreatic cyst, first described by Kosmahl et al. in 2002 with 5 cases. We describe a case of simple mucinous cyst of the pancreas, followed by a literature review. The physiopathology of this cyst is still unclear. It is an epithelial cyst, presenting as unilocular cystic lesion of the pancreatic body or tail, with a clear content, and no communication with the pancreatic duct. Microscopically, the cyst is lined by mucin-producing cells with mild atypia, and contains a fibrous wall without ovarian-like stroma. The prognosis is excellent, as no recurrent disease and progression to malignancy have been described. The non neoplastic origin of this lesion is debated, as cases with KRAS mutation and intra-epithelial neoplastic lesions have been recently reported. It is important to distinguish this lesion from macrocystic serous cystadenoma, mucinous cystic neoplasms and intraductal papillary mucinous neoplasms, by clinical, radiological and pathological features, as the treatment varies from simple surveillance to surgical resection.