La sclérodermie localisée est une maladie auto-immune caractérisée par une fibrose de la peau et parfois du plan aponévro-musculaire et squelettique sous-jacent. La gravité réside sur la difformité fonctionnelle et esthétique en cas de retard de prise en charge. Notre objectif est de rapporter le premier cas documenté à Madagascar de sclérodermie linéaire grave de l’enfant.

Une petite fille de 4 ans, consultait pour des lésions cutanées prurigineuses rétractées linéaires évoluant à l’âge de 2 ans. À l’examen, elle présentait des lésions fibreuses, multiples sur l’hémicorps droit suivant les lignes de Blaschko. Au niveau du front droit, aspect en coup de sabre avec hémiatrophie de la face homolatérale et une atteinte du cuir chevelu donnant un aspect d’alopécie cicatricielle. Un blocage en flexion des deux derniers doigts de la main droite était noté. Les examens biologiques étaient normaux surtout le bilan rénal et hépatique, et que la recherche d’auto-anticorps était négative. La radiographie et la scintigraphie du corps entier revenaient sans anomalie. Le diagnostic de sclérodermie linéaire grave était posé, et elle était mise sous l’association de corticoïde (en bolus à 5mg/kg/j pendant 3 jours, relayé par cortancyl 1mg/kg/j), de méthotrexate à 2,5mg/semaine, dermocorticoïde classe forte avec amélioration nette des lésions au 6^e mois du traitement.

La sclérodermie linéaire est la forme la plus fréquente des sclérodermies localisées de l’enfant. L’atteinte de tout l’hémicorps et l’hémiface comme dans notre cas est très rare chez l’enfant. Le traitement n’est pas définitivement codifié mais l’association de corticothérapie générale et de méthotrexate semble être efficace comme dans notre cas même étant déjà au stade évolué.

Notre cas souligne l’intérêt du traitement précoce au cours de la sclérodermie linéaire de l’enfant pour éviter les handicaps esthétiques et fonctionnels parfois irréversibles.