L'hypertension pulmonaire est une complication sérieuse des cardiopathies congénitales affectant la morbidité et la mortalité des patients. Les cardiopathies gauches peuvent provoquer une hypertension pulmonaire postcapillaire, mais ce sont les shunts gauche-droite, suite à une augmentation du débit sanguin pulmonaire, qui causent la majorité des cas d'hypertension pulmonaire associés à une cardiopathie congénitale. Des progrès importants ont été effectués ces dernières décennies dans la compréhension des mécanismes régissant le développement de la maladie vasculaire pulmonaire de l'hypertension artérielle pulmonaire. Les forces de cisaillement provoquées par l'augmentation du débit sanguin pulmonaire et une dysfonction endothéliale sont à l'origine de toute une cascade de prolifération, recrutement cellulaire et inflammation menant à des changements fonctionnels et structurels dans l'arbre vasculaire pulmonaire. En conséquence, la résistance vasculaire pulmonaire s'élève et peut dépasser la résistance systémique, menant à une inversion du shunt et une cyanose caractérisant le syndrome d'Eisenmenger. Les options thérapeutiques disponibles pour les patients ayant développé une physiologie d'Eisenmenger ont longtemps été limitées à des mesures palliatives et à la transplantation cardiopulmonaire. L'avènement des nouvelles molécules efficaces dans d'autres types d'hypertension pulmonaire permet d'améliorer les symptômes, l'hémodynamique et même la survie de ces patients. Néanmoins, la fermeture précoce du shunt reste le meilleur moyen de prévenir le développement des lésions vasculaires pulmonaires. Cependant, les paramètres préopératoires discriminant les candidats à une correction chirurgicale réussie ne sont pas encore clairement identifiés, même si des valeurs hémodynamiques sont utilisées en pratique courante. Dans le cas particulier des patients avec une physiologie de ventricule unique, la présence de lésions vasculaires pulmonaires peut conduire à un échec de la circulation de Fontan, ou contre-indiquer sa réalisation. Ces patients pourraient bénéficier des thérapies spécifiques développées dans l'hypertension pulmonaire.