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Angiosarcome sur lymphœdème primaire du membre inférieur : une complication rare - 07/05/18

Angiosarcoma in primary lymphoedema: A rare complication

Doi : 10.1016/j.annder.2018.02.001 
M.-M. Farhat a, A. Le Guern a, , b , C. Peugniez b, c, F. Dabouz a, b, J.-F. Quinchon b, d, P. Modiano a, b
a Dermatologie, hôpital Saint-Vincent, Lille, France 
b Université catholique de Lille, Lille, France 
c Hématologie-oncologie, hôpital Saint-Vincent, Lille, France 
d Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Saint-Vincent, Lille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les lymphœdèmes chroniques se compliquent classiquement d’épisodes récidivants de dermo-hypodermite. Les dégénérescences sous forme d’angiosarcome (syndrome de Stewart-Treves) sont plus rares. Elles surviennent surtout aux membres supérieurs, dans les suites du traitement chirurgical ou radiothérapeutique de néoplasies mammaires. Nous rapportons l’observation exceptionnelle d’un syndrome de Stewart-Treves (STS) du membre inférieur compliquant un lymphœdème congénital.

Observation

Une femme de 69 ans, suivie pour lymphœdème bilatéral des membres inférieurs évoluant depuis 30 ans, développait des lésions nécrotiques douloureuses du membre inférieur gauche. La biopsie d’une lésion nodulaire permettait le diagnostic d’angiosarcome. Une exérèse chirurgicale n’étant pas envisageable devant l’étendue des lésions, une chimiothérapie par paclitaxel à la posologie de 175mg/m2 tous les 21jours était proposée. L’évolution était rapidement défavorable ; la patiente décédait à son domicile au décours de sa troisième cure.

Discussion

L’angiosarcome est une complication exceptionnelle des lymphœdèmes primitifs ; le traitement est mal codifié et le pronostic mauvais.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Chronic lymphoedema is classically complicated by recurring episodes of cellulitis. Degeneration to the angiosarcoma form (Stewart-Treves syndrome) is much less common. It occurs mainly in the upper limbs following surgery or radiotherapy for mammary neoplasia. Herein we report a rare case of Stewart-Treves syndrome (STS) of the lower limb as a complication of congenital lymphoedema.

Patients and methods

A 69-year-old woman treated for bilateral lower-limb oedema present for 30years developed painful necrotic lesions in her left lower limb. A diagnosis of angiosarcoma was made based on biopsy of a nodular lesion. Since surgical excision was precluded by the extent of the lesions, chemotherapy was initiated with paclitaxel 175mg/m2 every 21days. The outcome was rapidly unfavourable and the patient died at her home during the third course of treatment.

Discussion

Angiosarcoma is an extremely rare complication of primary lymphoedema; treatment is poorly codified and the prognosis is unfavourable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphœdème primaire, Angiosarcome, Stewart-Treves, Tumeur endothéliale

Keywords : Primary lymphedema, Angiosarcoma, Stewart-Treves, Endothelial tumor


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Vol 145 - N° 4

P. 266-269 - avril 2018 Retour au numéro
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