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Sclérodermie systémique - 08/05/18

[19-0660]  - Doi : 10.1016/S2211-0364(18)85304-3 
P. Legendre a, L. Mouthon a, b,
a Service de médecine interne, Hôpital Cochin, Centre de référence national pour les maladies systémiques auto-immunes rares d'Île-de-France, DHU Authors, AP-HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris, France 
b Institut Cochin, Inserm U1016, CNRS UMR 8104, Université Paris-Descartes, 22, rue Méchain, 75014 Paris, France 

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Résumé

La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie rare du tissu conjonctif (accumulation de matrice extracellulaire) qui est caractérisée par la survenue de lésions fibrosantes (sclérose cutanée et fibrose pulmonaire) et d'anomalies vasculaires (phénomène de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP] et crise rénale sclérodermique). On trouve dans le sérum des patients des autoanticorps antinucléaires de spécificité anticentromère, anti-topo-isomérase 1 ou anti-ARN (acide ribonucléique) polymérase III. La ScS débute entre 40 et 50 ans et sa prévalence varie de 30 à 240 cas par million d'habitants. La ScS est la connectivite qui a le moins bon pronostic. L'espérance de vie des patients atteints de ScS est inférieure à celle de la population générale. Parmi les patients sclérodermiques, ceux atteints de forme diffuse et/ou ceux ayant une atteinte pulmonaire (fibrose pulmonaire et/ou HTAP), digestive basse, rénale (crise rénale) ou cardiaque ont le plus mauvais pronostic. Les deux premières causes de mortalité sont la pneumopathie infiltrative diffuse (PID) et l'HTAP. La prise en charge des patients sclérodermiques repose sur le traitement symptomatique des atteintes les plus fréquentes : phénomène de Raynaud, reflux gastroœsophagien, arthralgies, myalgies, ainsi que sur le traitement des complications viscérales : HTAP, crise rénale, atteinte cardiaque ou rénale, ou des troubles trophiques distaux. L'association de ces traitements avec un traitement immunosuppresseur se justifie au début de l'évolution de la maladie en cas d'atteinte cutanée diffuse et/ou de PID évolutive.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Sclérodermie systémique, Hypertension artérielle pulmonaire, Pneumopathie infiltrative diffuse, Phénomène de Raynaud, Pronostic, Survie


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