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Mise au point : le purpura thrombopénique immunologique de l’enfant - 15/05/18

Childhood immune thrombocytopenia

Doi : 10.1016/j.jpp.2018.02.004 
H. Boutroux a, , e , T. Leblanc c, e, M.-F. Courcoux a, e, M. Pasquet b, e, N. Aladjidi d, e, G. Leverger a, e, f
a Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique, hôpital Armand-Trousseau, AP–HP, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France 
b Service d’hématologie pédiatrique, hôpital des enfants de Toulouse, 330, avenue de Grande-Bretagne, 70034 – 31059 Toulouse, France 
c Service d’hématologie pédiatrique, hôpital Robert-Debré, AP–HP, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
d Service d’hématologie pédiatrique, hôpital Pellegrin de Bordeaux, rue de la Pelouse de Douet, 33000 Bordeaux, France 
e Hôpital des enfants, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France 
f UMR S938, université Pierre-et-Marie-Curie, Paris-6, 75005 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le purpura thrombopénique immunologique est la cause la plus fréquente de thrombopénie chez l’enfant. Néanmoins, cette entité constitue un diagnostic d’exclusion et nécessite d’éliminer les autres causes de thrombopénie. Il s’agit d’une maladie dans la grande majorité des cas bénigne, mais son potentiel hémorragique doit être évalué de manière précise grâce notamment au score de Buchanan, pour ne pas méconnaître les rares formes hémorragiques sévères qui peuvent menacer le pronostic vital. La prise en charge à la phase aiguë repose principalement soit sur l’abstention thérapeutique, soit sur un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) ou la corticothérapie. Concernant son mode évolutif, on distingue trois formes : aiguë, persistante et chronique. À la différence du purpura thrombopénique immunologique de l’adulte, la majorité des purpuras thrombopéniques immunologiques de l’enfant évolue sur un mode aigu ou persistant (80 %). La prise en charge des purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques est moins consensuelle et dépend principalement de la sévérité du syndrome hémorragique et de l’impact de la thrombopénie sur la qualité de vie de l’enfant. L’éventail des thérapeutiques est large et comprend : les IgIV, la corticothérapie, la splénectomie, les immunosuppresseurs, les analogues du récepteur de la thrombopoïétine et d’autres médicaments. Cependant, l’abstention thérapeutique reste la règle dans un grand nombre de cas. Il faut noter que les récents progrès dans la génétique des thrombopénies constitutionnelles ont permis de redresser un certain nombre de diagnostics de purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques vers une thrombopénie constitutionnelle. Le diagnostic de purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques doit donc être remis en question de manière régulière en fonction de l’évolution.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is the most common cause of thrombocytopenia in children. However, other causes of thrombocytopenia need to be ruled out to confirm the diagnosis of ITP. This disease is benign in the vast majority of cases, but its hemorrhagic potential must be assessed using Buchanan grading score. Indeed, some rare severe cases can trigger life-threatening severe bleeding symptoms. Initial management may be based on therapeutic abstention or front-line treatment with intravenous immunoglobulins or steroid therapy. There are three evolutionary modes according to the duration of evolution: acute (< 3 months), persistent (3–12 months), chronic (> 12 months). Unlike ITP in adults, childhood ITP evolves in the majority of cases in an acute or persistent mode (80%). Chronic ITP management is less consensual and depends on the severity of hemorrhagic symptoms and its consequences on quality of life. Several treatments are useful: intravenous immunoglobulins, steroid therapy, splenectomy, thrombopoietic agents and other drug classes. Nevertheless, therapeutic abstention remains the best options in most cases. Recent advances in the field of inherited thrombocytopenias enabled to correct some incorrect diagnosis of atypical ITP. The diagnosis of ITP should be regularly questioned.

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Mots clés : Thrombopénie, Purpura

Keywords : Thrombocytopenia, Purpura


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