Parmi toutes les formes de pneumopathies interstitielles diffuses, la fibrose pulmonaire idiopathique tient une place à part dans la pratique pneumologique, principalement du fait de la rapidité de son évolution conduisant au décès et de l’absence d’efficacité des traitements jusqu’à peu essayés. La définition de la fibrose pulmonaire idiopathique a été considérablement remaniée au cours des vingt dernières années aboutissant à un diagnostic plus restreint et plus homogène ouvrant la voie à l’élaboration d’essais randomisés d’excellente qualité méthodologique. La stratégie anti-inflammatoire et immunomodulatrice qui avait longtemps été explorée s’est avérée non seulement inefficace, mais parfois même délétère dans cette maladie. Le développement et la commercialisation en quelques années de deux molécules antifibrotiques (la pirfénidone et le nintédanib) qui permettent de ralentir le déclin de la fonction respiratoire représentent un pas en avant. Certaines pneumopathies interstitielles diffuses associées aux connectivites partagent de nombreux traits communs avec la fibrose pulmonaire idiopathique et certains patients ne répondent pas aux traitements immunosuppresseurs classiquement efficaces. Ces nouvelles voies thérapeutiques représentent des axes de recherche pertinents pour ces situations.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is characterized by progressive worsening of dyspnea and lung function and is associated with a poor prognosis. In years, many clinical trials involving immunomodulatory therapies have ended in negative results. The definition of IPF has been deeply modified in the early 2000 leading to specific recommendations regarding its diagnosis and management. This was the first step to build valuable randomized clinical trials. Recently, two drugs, pirfenidone and nintedanib, were shown to be effective in reducing functional decline. This represents a big step forward for IPF treatment and might be a new hope for refractory interstitial lung disease related to connective diseases.