La sarcoïdose est une granulomatose de cause inconnue avec une atteinte pulmonaire quasi-constante et une évolution difficile à prédire. Le diagnostic est retenu dans un triple contexte devant un tableau clinico-radiologique le plus souvent évocateur, la mise en évidence de granulomes typiques sans nécrose caséeuse par des biopsies de lésions superficielles, per-endoscopiques bronchiques ou encore ganglionnaires médiastinales sous contrôle echoendoscopique et l’exclusion des autres causes de granulomatose pouvant donner un même tableau. La corticothérapie constitue le traitement de première ligne en cas d’indication thérapeutique, situation rencontrée chez la moitié des patients. Les traitements de deuxième et de troisième ligne sont respectivement les agents cytotoxiques et les biomédicaments anti-TNF-α. Les formes pulmonaires sévères — fibrose sarcoïdienne, hypertension pulmonaire, sténoses bronchiques et greffe aspergillaire — sont les premières causes de morbi-mortalité. Les enjeux dans l’atteinte pulmonaire sont de ne pas méconnaître un diagnostic alternatif, de savoir quand et comment traiter les patients et de cibler au mieux ceux à risque de développer des formes sévères.

Sarcoidosis is a granulomatous disease of unknown cause with almost constant lung involvement and a natural history difficult to predict. Diagnosis is based on triple context with an evocative clinical and radiological presentation, the demonstration of non-caseating and typical granulomas by biopsy samples of superficial lesions, perendoscopic bronchial biopsies or endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration and the exclusion of other causes of granulomatosis. Corticotherapy is the first-line of treatment and is indicated in almost half of patients. Second – and third-line of treatments are respectively cytotoxic agents and TNF-α blockers. Severe pulmonary sarcoidosis including fibrosis, pulmonary hypertension, bronchial stenosis and aspergillosis are the leading causes of morbidity and mortality. The challenge in pulmonary involvement management is especially not to miss an alternative diagnosis, to know when and how to treat patients and to better target those at risk of developing severe forms.