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Hypertension pulmonaire et connectivites - 23/05/18

Pulmonary hypertension in connective tissue diseases

Doi : 10.1016/j.monrhu.2018.04.005 
Vincent Sobanski a, b, c, d, 1, 2, Sébastien Sanges a, b, c, d, 1, 2, David Launay a, b, c, d, 1, 2, Marc Humbert e, f, , g, 1
a UFR Médecine, université de Lille, 59000 Lille, France 
b Inserm, U995, Lille Inflammation Research International Center (LIRIC), 59000 Lille, France 
c Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Lille, 59000 Lille, France 
d Centre national de référence maladies systémiques et auto-immunes rares (sclérodermie systémique), 59000 Lille, France 
e Faculté de médecine, university Paris-Sud, université Paris-Saclay, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
f Service de pneumologie, DHU Thorax Innovation, hôpital Bicêtre, AP–HP, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
g Inserm U999, centre chirurgical Marie-Lannelongue, LabEx LERMIT, 92350 Le Plessis-Robinson, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare des connectivites, notamment de la sclérodermie systémique, du lupus érythémateux systémique et de la connectivite mixte. Elle se définit par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne25mmHg documentée par un cathétérisme cardiaque droit. Du fait de leur nature systémique, les connectivites peuvent induire une HTP par différents mécanismes, parfois intriqués : remodelage des petites artères pulmonaires (groupe 1 de la classification de l’HTP) ou des petites veines (groupe 1′), cardiopathie gauche (groupe 2), maladie respiratoire chronique (groupe 3) ou maladie thromboembolique chronique (groupe 4). L’existence d’une HTP peut être suspectée par l’échographie cardiaque (qui peut montrer une élévation de la vitesse de la fuite tricuspide et/ou une dilatation des cavités droites), et par une baisse isolée de la DLCO lors des épreuves fonctionnelles respiratoires, une élévation du NT-pro-BNP ou l’apparition de signes droits à l’électrocardiogramme. Son diagnostic nécessite toujours une confirmation hémodynamique par cathétérisme cardiaque droit. La prise en charge thérapeutique de l’HTP dépend du(es) mécanisme(s) en cause : traitement vasodilatateur en cas d’HTP de groupe 1 (avec discussion d’une immunosuppression en cas de lupus ou de connectivite mixte) ; traitement de la cardiopathie gauche en cas d’HTP de groupe 2 ; traitement de la maladie respiratoire chronique en cas d’HTP du groupe 3 ; anticoagulation, traitement vasodilatateur, endartériectomie et angioplastie pulmonaire en cas d’HTP du groupe 4. Un suivi régulier est indispensable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Pulmonary hypertension (PH) is a rare complication of connective tissue diseases (CTD), and especially of systemic sclerosis (SSc), systemic lupus erythematosus (SLE) and mixed connective tissue disease (MCTD). It is defined by an elevation of mean pulmonary arterial pressure above 25mmHg documented during a right-heart catheterization. Due to their systemic nature, CTD can induce PH by several mechanisms, that are sometimes intricated: pulmonary arterial (group 1) or venous (groupe 1′) microangiopathy, left-heart disease (group 2), chronic lung disease (group 3) and/or chronic thromboembolic disease (group 4). PH suspicion is often raised by echocardiographic data (which can show an elevation of the tricuspid regurgitation jet and/or a right atrial dilation), and/or by an isolated decrease in DLCO observed during pulmonary function tests, an unexplained elevation of serum NT-pro-BNP or right-heart abnormalities on an electrocardiogram. Its formal diagnosis always requires a hemodynamic confirmation by right-heart catheterization. Therapeutic management of PH depends of the underlying mechanism(s): pulmonary vasodilators in group 1 PH (with possible use of immunosuppressants in case of SLE or MCTD); management of an underlying left-heart disease in group 2 PH; management of an underlying chronic lung disease in group 3 PH; anticoagulation, pulmonary vasodilators, pulmonary endartectomy or balloon pulmonary angioplasty in group 4 PH. Regular follow-up is mandatory in patients with PH and CTD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hypertension pulmonaire, Connectivites, Sclérodermie systémique, Lupus érythémateux systémique, Connectivite mixte, Myosites, Syndrome de Gougerot–Sjögren, Polyarthrite rhumatoïde

Keywords : Pulmonary hypertension, Connective tissue diseases, Systemic sclerosis, Systemic lupus erythematosus, Mixed connective tissue disease, Myositis, Sjögren's syndrome, Rheumatoid arthritis


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Vol 85 - N° 3

P. 210-220 - juin 2018 Retour au numéro
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