Agénésie partielle du corps calleux de l’enfant*

But. Le diagnostic d’agénésie du corps calleux (CC) repose en anténatal sur la présence des signes indirects. Dans sa forme partielle, ces signes sont inconstants. Le but de ce travail est de déterminer la fréquence des signes indirects d’agénésie partielle du corps calleux (APCC) en postnatal pour en fiabiliser le diagnostic anténatal.

Matériels et méthodes. Il s’agit d’une étude rétrospective de 33 enfants porteurs d’une APCC en IRM. L’analyse, en aveugle, a étudié les signes directs, indirects et les malformations associées. À partir du rapport longueur du corps calleux/diamètre antéro-postérieur du cerveau, il a été réalisé une comparaison statistique des fréquences de deux groupes : agénésie subtotale et agénésie modérée.

Résultats. Quatorze pour cent des patients ne présentaient aucun signe indirect et 33 % ne présentaient qu’un seul signe. Il existait une différence significative de fréquence pour de nombreux signes indirects. Des anomalies cérébrales associées étaient présentes dans 48 % des cas. Il n’existait pas de différence clinique significative entre les deux groupes.

Conclusion. Cette série montre que les signes indirects sont inconstants, corrélés en nombre au degré de l’agénésie mais non corrélés au pronostic neurologique. Ces données imposent une grande prudence dans le diagnostic anténatal.

Purpose. The diagnosis of corpus callosum agenesis (CCA) with prenatal MRI relies on indirect signs. However, they are known to be inconstant in case of incomplete CCA. The purpose of this study is to specify the frequency of indirect signs in partial CCA to approach the reliability of fetal MRI.

Materials and methods. This retrospective study included 33 children with partial CCA. MRI were reviewed by two observers and a standardized radiological and clinical data collection was performed. Depending on the ratio CC length/anteroposterior brain diameter, two groups were statistically compared: subtotal partial CCA and mild partial CCA.

Results. 14% of patients had none indirect sign and 33% had only one sign. We found a significative difference of frequency for most of the indirect signs. 48% of patients had other cerebral anomalies. Clinical correlation showed no statistical difference between the two groups.

Conclusion. This series shows that indirect signs are inconstant in partial CCA and related to the CC length. In contrast, mild and subtotal CCA have a similar neurological outcome. These data suggest that greatest care has to be taken in the interpretation of fetal MRI.