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La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) : une pathologie émergente en hématologie ? - 29/05/18

Doi : 10.1016/j.medmal.2018.04.306 
D. Couret 1, R. Le Calloch 1, J. Eveillard 2, P. Hutin 1, G. Guillerm 2, J. Talarmin 1
1 Centre hospitalier de Quimper, Quimper, France 
2 CHU de Brest, Brest, France 

Résumé

Introduction

La LEMP est une infection démyélinisante rare du système nerveux central due à la réactivation du virus JC, survenant dans un contexte d’immunodépression. Le traitement n’est pas codifié et le pronostic, en l’absence de restauration de l’immunité, péjoratif à court terme. Nous décrivons les cas de 8 patients porteurs d’une pathologie hématologique ayant développé une LEMP entre 2014 et 2017 dans 2 centres hospitaliers.

Matériels et méthodes

La population se compose de 6 patients, âgés de 45 à 69 ans, traités par chimiothérapie pour une pathologie lymphoïde (leucémie lymphoïde chronique B [LLC-B], n=2, maladie de Waldenström, n=1, leucémie aiguë lymphoïde B, n=1, lymphome B, n=1, myélome, n=1), et de 2 patients âgés de 42 et 56 ans, sous surveillance simple pour une lymphopénie chronique et une LLC-B.

Résultats

Les patients ont progressivement développé des troubles neurologiques moteurs (n=5), du champ visuel (n=2), de l’équilibre (n=1), ou des fonctions cognitives (n=3), parfois associés à une altération de l’état général (n=4). La LEMP a été évoquée devant des anomalies de signaux de l’IRM cérébrale compatible. La PCR JC dans le LCR était positive pour 3 patients. La biopsie cérébrale, réalisée chez 6 patients, a retrouvé des lésions histologiques caractéristiques (n=6) et des copies du virus JC (n=5). Cinq patients ont été traités par mirtazapine, associée à la méfloquine (n=3), rapidement interrompue pour 2 patients devant une dégradation clinique ou une comitialité, au brincidovir (n=1), ou en monothérapie (n=1). Trois patients n’ont pas été traités. À 6 mois d’évolution, 6 patients sont décédés et 2 patients traités par mirtazapine seule ou en association présentent une cécité corticale séquellaire.

Conclusion

Ces observations incitent à proposer aux patients suivis pour une hémopathie lymphoïde, traitée ou non, une surveillance neurologique régulière. Toute anomalie cognitive ou motrice doit faire évoquer en urgence une LEMP. Le diagnostic repose sur des anomalies de signal IRM évocatrices associées soit à une PCR JC virus positive dans le LCR ou sur la biopsie cérébrale, soit à des lésions histologiques cérébrales caractéristiques. Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité, et seuls la précocité du diagnostic et la restauration immunitaire constituent des facteurs pronostics favorables. Notre série confirme le pronostic sombre de la LEMP et étaye le peu d’efficacité des traitements proposés, y compris dans un cas du brincidovir, prodrogue du cidofovir ayant montré une activité in vitro contre le virus JC. La fréquence de cette pathologie chez les populations présentant une hémopathie et bénéficiant de biothérapies ou de traitements alkylants pourrait faire discuter la mise en place d’une stratification du risque de développement de LEMP.

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Vol 48 - N° 4S

P. S122 - juin 2018 Retour au numéro
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