Neuro-imagerie de la sclérose tubéreuse de Bourneville

La sclérose tubéreuse de Bourneville est une phacomatose qui associe à l’étage encéphalique 4 lésions détectables en neuro-imagerie : tubers corticaux, anomalies de la substance blanche, nodules et astrocytomes sous-épendymaires. Les 3 premières constituent des lésions bénignes et correspondent à des anomalies cytologiques identiques qui se différencient uniquement par leur taille et leur topographie. L’existence d’un réhaussement TDM des nodules sous-épendymaires par le contraste est considéré comme une évidence de transformation en astrocytome à cellules géantes, qui pose par ailleurs le problème de sa bénignité relative : hydrocéphalie d’amont source de morbidité voire de mortalité. À travers 22 cas, les auteurs analysent les caractéristiques de ces anomalies.

Tuberous sclerosis is a phakomatosis with central nervous system manifestations characterized by 4 lesions detectable on neuro-imaging: tubers, white matter abnormalities, subependymal nodules and subependymal astrocytomas. The first three are benign lesions composed of by identical cytological lesions varying only in size and location. At CT, enhancement of subependymal nodules is usually considered as evidence of transformation to subependymal giant cell astrocytoma. This latter poses the problem of its relative benignity: hydrocephalus source of morbidity or even mortality. From a series of 22 cases, the authors review the characteristics of these abnormalities.