Microangiopathies thrombotiques associée avec une vascularite systémique : étude rétrospective française et revue de la littérature - 06/06/18
, C. Deligny 2, J.J. Boffa 3, S. Bally 4, E. Rondeau 5, F. Barclay 1, P.Y. Hatron 6, O. Fain 7, P. Coppo 8, A. Mekinian 7Résumé |
Introduction |
Nous décrivons les caractéristiques des microangiopathies thrombotiques associées aux vascularites systémiques, comparer leurs caractéristiques à des vascularites sans MAT associée et décrire la prise en charge.
Patients et méthodes |
À partir du registre national du Centre de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT) Nous avons recueilli les cas de MAT avec une vascularite associée.
Une revue de littérature de janvier 2005 à août 2017 a été réalisée en incluant les cas de vascularites associées avec une MAT.
Du fait de la prédominance de MPA, un groupe contrôle de MPA a été utilisé afin de déterminer les facteurs associés avec une MAT.
Résultats |
Huit patients avec une MAT associée à des vascularites ont été inclus dans notre série française, avec 75 % de femmes et un âge médian de 45 ans [21–76]. Parmi elle, 4 étaient une vascularite ANCA positive, avec des ANCA de type MPO dans 3 cas (38 %), un score BVAS à 16 [9–28] et FFS à 1 [0–2]. Parmi les 10 cas de la littérature, 90 % étaient des femmes, avec un âge médian de 60 ans [17–77], des ANCA de type MPO dans 30 %, avec un BVAS à 39 [26–65].
Les signes cliniques au diagnostic de vascularite étaient : une fièvre (n=5, 62 %), une atteinte ORL (25 %), une atteinte rénale glomérulaire (n=6, 75 %) avec insuffisance rénale, une atteinte articulaire (n=2 ; 25 %), une atteinte gastro-intestinale, une péricardite et une atteinte pulmonaire (n=1 ; 12,5 %). Le taux médian de CRP était de 49mg/L [1–204], avec une créatininémie à 170mg/dL [80–588]. Les ANCA étaient présents chez 4 patients (50 %), de type MPO dans 3 cas (37,5 %). Le délai entre le diagnostic de vascularite et la MAT était de 9 mois [0–51].
Les caractéristiques biologiques de la MAT étaient : Hb à 7,8g/dL [4,8–10], LDH à 1658 [777–3110], plaquettes à 33 000 [3000–125 000], haptoglobine à 0 [0–0,05], créatinine à 205 [80–757]. Le taux d’ADAMTS 13 était à 10 [1–138], avec des anticorps anti-ADAMTS 13 dans 1 cas. Des échanges plasmatiques ont été réalisés chez tous les patients avec une médiane de 10 échanges [4–23]. En comparaison avec les vascularites sans MAT associées, seulement le taux de créatininémie était significativement plus élevés en cas de MAT associée (225Mmol vs 150Mmol, p=0,0044).
Conclusion |
L’association de vascularite avec une MAT reste exceptionnelle, le plus souvent de type vascularite ANCA positive. Il ne semble pas y avoir de caractéristiques particulières prédisposant à une MAT, en particulier en ce qui concerne le score BVAS ou le type d’organe atteint.
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Vol 39 - N° S1
P. A102 - juin 2018 Retour au numéro
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