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IRM musculaire corps entier au cours des myopathies nécrosantes auto-immunes : involution graisseuse sévère axiale et pelvi-fémorale - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.368 
C. Koumakou 1, O. Landon-Cardinal 2, B. Granger 3, M. Vautier 2, H. Reyngoudt 1, A. Rigolet 2, N. Champtiaux 2, P. Guillaume-Jugnot 2, B. Hervier 2, P. Carlier 4, O. Benveniste 2, Y. Allenbach 2,
1 Laboratoire de RMN AIM & CEA, centre d’explorations fonctionnelles, institut de myologie, Paris, France 
2 Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
3 Unité de recherche clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, boulevard de l’Hôpital, Paris, France 
4 Institut de myologie, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) sont une forme sévère de myopathie qui peuvent s’accompagner de séquelles musculaires importantes (atrophie et/ou remplacement graisseux musculaire). Notre objectif était de mesurer l’importance et la topographie des séquelles musculaires par IRM corps entier dans une cohorte de patients avec MNAI séropositives (anti-HMGCR, anti-SRP) et séronégatives.

Patients et méthodes

Tous les patients avec un diagnostic de MNAI (critères ENMC) ayant été évalués par IRM musculaire corps entier entre janvier 2011 et décembre 2017 ont été inclus. Cinquante-cinq groupes musculaires ont été évalués. L’estimation de la dégénérescence graisseuse musculaire a été évaluée sur les séquences T1 par le score Mercuri (1=aspect normal ; 2=atteinte légère remplacement graisseux<30 % du volume musculaire ; 3=atteinte modérée, 30–60 % ; 4=atteinte sévère ;>60 %). Un recueil rétrospectif des données cliniques, biologiques et sérologiques a été réalisé pour chaque patient.

Résultats

Quarante et un patients avec MNAI ont été identifiés, dont 36 séropositives (25 anti-HMGCR+, 12 anti-SRP+) et 4 séronégatives. L’âge moyen des patients à l’IRM corps entier était de 47,6 ans (20–80) et 26 patients (63 %) étaient des femmes. La durée moyenne d’évolution de la maladie était de 9,6 ans (0,6–25,8) au moment de l’examen. Le délai moyen entre le début des symptômes et le début des traitements était de 4,6 ans (0,1–25,8).

Les dommages musculaires moyens évalués en Mercuri touchaient principalement les muscles axiaux (2,5±1,0), pelvifémoraux (2,3±1,0), les cuisses (1,9±1,0) et la ceinture scapulaire (1,9±0,8). À l’inverse les muscles des jambes (1,2±0,5), des bras (1,3±0,6) et tête/cou (1,2±0,3) étaient épargnés (p<0,0001). Au sein de chaque groupe musculaire, les muscles érecteurs du rachis lombaire, petits/moyens fessiers, quadriceps et sous-scapulaires étaient les plus atteints. Une corrélation entre la sévérité de l’atteinte musculaire et la durée d’évolution de la maladie était observée (r2 0,57, p<0,0001).

Conclusion

Les MNAI sont associées à une involution graisseuse sévère qui atteint préférentiellement les muscles axiaux de la région lombaire ainsi que les loges postérieures de cuisses justifiant la réalisation d’imagerie musculaire, pour en contrôler l’évolution et déterminer la meilleure stratégie thérapeutique.

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Vol 39 - N° S1

P. A116 - juin 2018 Retour au numéro
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