La péritonite primitive, péritonite sans cause intra-abdominale évidente, est une pathologie rare. Nous en rapportons 3 cas compliquant l’évolution d’un déficit immunitaire.

Cas n^o 1 : patient âgé de 22 ans est suivi pour DICV depuis l’âge de 16 ans, substitué en IgIV en cures mensuelles et traité par corticoïdes pour une granulomatose systémique avec atteinte interstitielle pulmonaire. Il s’est présenté pour des douleurs abdominales diffuses avec fièvre et vomissements. L’examen physique a mis en évidence une défense généralisée et la TDM abdominopelvienne, une hépatosplénomégalie, de multiples adénomégalies intra- et rétro-péritonéales et une lame d’épanchement péri-splénique. La ponction du liquide a montré un liquide exsudatif avec une culture positive à Escherichia coli et Pseudomonas aeruginosa. Un traitement antibiotique a été entrepris avec apyrexie initiale mais réapparition à j8 de douleurs abdominales et de la fièvre faisant découvrir à la TDM une collection intrapéritonéale sous-pariétale et péri-splénique. Un drainage percutané a ramené du pus avec poursuite de l’antibiothérapie. L’échographie abdominale de contrôle a montré l’absence de récidive des collections.

Cas n^o 2 : Patiente âgée de 32 ans, suivie depuis l’âge de 22 ans pour déficit immunitaire (syndrome d’hyper-IgM) substituée en IgIV et associé à une purpura thrombopénique immunologique traité par corticoïdes. Une péritonite primitive à pneumocoque était diagnostiquée en 2014 traitée chirurgicalement avec survenue à 2 mois postopératoire d’une myosite inflammatoire de la paroi abdominale traitée par corticoïdes. À un an d’évolution, la patiente a présenté une récidive de la péritonite qui a été traité médicalement par antibiothérapie, avec une bonne évolution mais avec survenue en 2016, d’une pelvipéritonite découverte à l’échographie et à la TDM à l’occasion de douleurs abdominales fébriles. Elle a été traitée chirurgicalement puis mise sous antibiothérapie avec une nette amélioration au bout de 14jours.

Cas n^o 3 : patient âgé de 22 ans, suivi depuis 2012 pour DICV traité par cures mensuelles d’IgIV avec mauvaise observance, a présenté en 2014 des diarrhées, des vomissements avec une altération de l’état général. Une TDM a révélé un épanchement pleural, péricardique et péritonéal de grande abondance sans pneumopéritoine avec une rectocolite diffue et une distension grélique. Une antibiothérapie a été prescrite et le patient est transféré en chirurgie générale pour Laparotomie exploratrice. Le diagnostic de péritonite primitive est retenu mais un sepsis grave a émaillé l’évolution à l’origine du décès.

Les manifestations gastro-intestinales des déficits immunitaires sont fréquentes mais sont dominées par les troubles du transit. La péritonite primitive est rare et surtout due à Streptococcus pneumoniae ou à Staphylococcus aureus selon la littérature. Penser au diagnostic pourrait faire éviter le recours à la chirurgie.