L’ostéomalacie est une maladie osseuse métabolique. Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS), elle peut être secondaire à la néphropathie tubulo-interstitielle qui est à l’origine d’une acidose tubulaire. L’ostéomalacie est rarement de découverte concomitante à la maladie, elle survient souvent au cours de l’évolution.

Nous rapportons 3 cas d’ostéomalacie secondaire à une néphropathie tubulo-interstitielle dans le cadre d’un SGS primitif. L’ostéomalacie était dans tous les cas de découverte concomitante au SGS.

Cas 1 Une patiente âgée de 59 ans présentait une xérophtalmie avec kératite, une xérostomie, une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/800 avec des anticorps (Ac) anti-SSB positifs. Une tubulopathie dans le cadre d’un SGS était retenue devant une acidose hyperchlorémique hypokaliémique (pH 7,26   15,7) et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 54mL/min. Une ostéomalacie concomitante était révélée par des douleurs des hanches, côtes et crêtes iliaques avec hypocalcémie et hypophosphorémie. La scintigraphie osseuse avait montré des foyers d’hyperfixation et des pseudo-fractures costales. La patiente a été traitée par alcalinisation, chlorure de potassium (KCl), calcium, vitamine D et prednisone à la dose de 0,5mg/kg par jour. L’évolution était marquée par la stabilisation de la fonction rénale et une diminution des douleurs osseuses.

Cas 2 : Une patiente âgée de 47 ans présentait une xérophtalmie avec un Break-up time (BUT) à 6 secondes, une xérostomie avec une sialadénite lymphocytaire grade III et des AAN à 1/640 avec Ac anti-SSA et SSB positifs. Devant des douleurs des hanches avec à la radiographie une déminéralisation diffuse et stries de Looser-Milkman des 2 cols de fémurs ainsi qu’une néphrocalcinose, le diagnostic d’une ostéomalacie a été retenu. Celle-ci était secondaire à une néphropathie tubulaire du SGS diagnostiquée devant l’existence d’une acidose métabolique (pH 7,27   14,9) avec une hypokaliémie et une insuffisance rénale avec clearance de la créatininémie à 39mL/min. La patiente a été traitée par alcalinisation, KCl, calcium, vitamine D avec bonne évolution.

Cas 3 : Une patiente âgée de 31 ans présentait des douleurs des hanches, des côtes et une boiterie à la marche. Les radio-graphies avaient montré des stries de Looser-Milkman dans le bassin. L’IRM avait révélé une fracture de fatigue des 2 cols de fémurs et la scintigraphie de multiples foyers d’hyperfixation. L’AUSP a montré une néphrocalcinose. On notait une hypocalcémie, une hypophosphorémie, une acidose métabolique hypokaliémique hyperchlorémique (pH 7,26   13). La fonction rénale était normale. Cette tubulopathie entrait dans le cadre d’un SGS diagnostiqué devant une xérophtalmie, une xérostomie avec BUT à 5 secondes, une sialadénite lymphocytaire grade IV ainsi que des AAN positifs à 1/320 avec des Ac anti-SSA et SSB positifs. La patiente a été traitée par KCl, calcium et vitamine D.

L’ostéomalacie est rarement révélatrice du SGS. Elle est expliquée par les anomalies phosphocalciques au cours des tubulopathies souvent distales, mais parfois proximales. Un déficit associé en vitamine D peut l’aggraver.

Au cours du syndrome de Goujerot-Sjögren, les douleurs et les fractures osseuses doivent faire évoquer une ostéomalacie. Le bilan phosphocalcique, la gazométrie sanguine, les radiographies, la scintigraphie et l’IRM permettent de retenir le diagnostic.