L’amylose AA est le plus souvent secondaire à un rhumatisme inflammatoire chronique (60 %), à une infection chronique (15 %) ou à une maladie auto-inflammatoire, notamment la fièvre méditerranéenne familiale (9 %) [1Lane T., Pinney J.H., Gilbertson J.A., Hutt D.F., Rowczenio D.M., Mahmood S., et al. Changing epidemiology of AA amyloidosis : clinical observations over 25 years at a single national referral centre Amyloid 2017 ;  24 (3) : 162-166 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Parmi les infections chroniques, les causes les plus fréquentes sont les bronchectasies, suivies des infections dans le cadre de toxicomanie intraveineuse, d’ostéomyélite et de tuberculose. Nous rapportons un cas exceptionnel d’infection de prothèse aortique révélée par une amylose AA.

Un homme de 80 ans était hospitalisé pour une asthénie avec perte de 6kg, sans fièvre, évoluant depuis 6 mois. Son antécédent principal était la pose d’une prothèse aortique pour un anévrysme athéromateux de la crosse aortique 5 ans auparavant.

L’examen clinique était sans particularité, et le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique (protéine C réactive [CRP] à 126mg/L). Il existait également un syndrome néphrotique, avec une hypoalbuminémie à 21g/L et une protéinurie à 3 grammes/24heures. Les bilans biologiques antérieurs montraient l’existence depuis 4 ans d’un syndrome inflammatoire persistant (CRP fluctuante entre 50 à 120mg/L) sans symptomatologie particulière.

Les bilans infectieux (hémocultures multiples, sérologies virales et fungiques) et immunologiques étaient sans particularité. La recherche de mutation MFEV pour la fièvre méditerranéenne, ainsi que pour les autres syndromes auto-inflammatoires était négative. La biopsie rénale montrait la présence de dépôts glomérulaires amyloïdes à la coloration Rouge Congo, avec une immunofixation positive avec l’anticorps anti-SAA compatible avec une amylose AA. Le scanner thoracique montrait une volumineuse collection autour de la prothèse aortique thoracique de 22×11cm, en augmentation comparativement à l’imagerie réalisée deux ans auparavant. La TEP au 18-FDG révélait un hypermétabolisme intense en regard de la collection (SUV max=11) évoquant une infection périprothétique aortique. Le complément de bilan infectieux (hémocultures pour la culture de mycobactéries, sérologies salmonelle, coxiella, rickettsia, bartonella, BK tubages, antigénémies parasitaires) était négatif. Une ponction de la collection par voie endovasculaire a été réalisée, et l’examen direct du prélèvement artériel, ainsi que la culture et la recherche d’ARN 16S sont restés négatifs, mais avec la difficulté de la ponction ne pouvant transpercer la paroi de la collection. Une antibiothérapie préopératoire probabiliste par ceftriaxone et doxycycline était instaurée, mais le patient est décédé d’une dissection aortique avant qu’un geste chirurgical complémentaire ne puisse être réalisé.

L’amylose AA compliquant une infection périprothétique aortique est exceptionnelle, avec seulement 2 cas rapportés dans la littérature. Au cours des dernières années, l’épidémiologie des amyloses AA secondaires s’est modifiée, avec la diminution de certains rhumatismes inflammatoires, notamment l’arthrite juvénile idiopathique, et l’augmentation de l’incidence de l’amylose AA secondaire à des infections chroniques profondes chez les patients ayant recours à la toxicomanie intraveineuse [3Lachmann H.J., Goodman H.J., Gilbertson J.A., Gallimore J.R., Sabin C.A., Gillmore J.D., et al. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis N Engl J Med 2007 ;  356 (23) : 2361-2371 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Stojanovic K.S., Georgin-Lavialle S., Grateau G. AA amyloidosis Nephrol Ther 2017 ;  13 (4) : 258-264 [inter-ref]

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Dans le cadre du bilan étiologique de l’amylose AA, notamment à la recherche d’une infection chronique, l’apport de la TEP paraît intéressant. Plusieurs études ont montré que la TEP était un examen de choix dans le cadre de la suspicion d’infection périprothétique, avec une sensibilité et une spécificité bien meilleures que le scanner conventionnel. Tokuda et al. ont analysé les données de la TEP et du scanner chez des patients avec une suspicion d’infection périprothétique, et la SUV max tendait à être supérieure chez les patients avec une infection prouvée (11,4±4,5 versus 6,9±6,4) sans toutefois atteindre la significativité.

Cette observation souligne le risque d’amylose AA compliquant une infection chronique d’une prothèse artérielle et illustre l’intérêt de la TEP dans le bilan étiologique d’un syndrome inflammatoire persistant.