Les vascularites systémiques sont caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux. Les causes infectieuses doivent rester une cause à évoquer constamment. La syphilis, la tuberculose ou le VIH peuvent être responsables de vascularites de gros calibre, tandis que l’endocardite infectieuse (streptocoque) peut donner une vascularite des vaisseaux de petit calibre avec parfois des ANCA.

L’histoire débute par un tableau fébrile associé à des douleurs pharyngées, une dysphagie dans un contexte d’un syndrome pseudo-grippal avec courbatures et myalgies. Il s’agit d’un patient de 47 ans, sans antécédent ni allergies. Il consulte pendant le mois de juillet aux urgences pour une éruption évoluant depuis une dizaine de jours, maculopapuleuse, sur les faces internes des cuisses. Le médecin traitant avait initié un traitement par josamycine sans évolution favorable.

Il est hospitalisé dans le service de médecine interne. L’auscultation cardiopulmonaire est normale, la palpation abdominale ne retrouve pas d’organomégalie. Il existe une éruption polymorphe avec des lésions de purpura infiltrées annulaires sur la face interne des cuisses, une lésion plus filiforme érythémateuse maculaire ne disparaissant pas à la vitropression sur la face latérale des pieds. Sur le dos, nous notons une éruption érythémateuse disparaissant à la vitropression. Il n’y a pas d’adénopathies et le patient garde un très bon état général.

D’un point de vue biologique, il existe un syndrome inflammatoire avec une CRP à 172mg/L associé à une hyperleucocytose à prédominance de PNN. Le reste du bilan retrouve une fonction rénale normale, une cholestase anictérique avec une cytolyse.

De plus, nous notons une hypergammaglobulinémie polyclonale avec des IgM à 5,3g/L, des IgA à 9,1g/L et des IgG normaux. La ferritine est augmentée à 1813, la ferritine glycosylée reste dans les normes. Le coefficient de saturation de la ferritine est à 28 %.

Dans les suites, le tableau se complète d’une orchite.

La biopsie cutanée confirme la vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde.

Le scanner TAP ne retrouvait pas de splénomégalie, d’atteinte parenchymateuse pulmonaire ni d’adénopathie. Le bilan immunitaire est négatif.

Le diagnostic de vascularite type PAN est évoqué. Toutefois, les nouvelles numérations vont retrouver un syndrome mononucléosique et les sérologies reviennent positives à Mycoplasme pneumoniae, positive en IgG et IgM.

Au final, le diagnostic évoqué est une vascularite nécrosante secondaire à une infection à M. pneumoniae. La corticothérapie a donc été suspendue et un traitement par azithromycine a été prescrit pour 5jours.

Le patient est retourné à son domicile avec un contrôle hebdomadaire biologique qui a montré une normalisation complète du syndrome inflammatoire, du syndrome mononucléosique, du bilan hépatique et une ferritine revenue dans les normes en quelques semaines.

L’évolution très favorable sans traitement immunosuppresseur est bien en faveur d’une vascularite nécrosante post-infectieuse.

M. pneumoniae est un germe intracellulaire responsable de prés d’un tiers des pneumonies communautaires de l’adulte. Il faut donc, même sans symptômes pulmonaires, l’envisager devant un tableau de vascularite dans un contexte de syndrome fébrile et inflammatoire et un bilan immunitaire négatif. Parmi les manifestations extrarespiratoires, les atteintes cutanées sont les plus couramment observées (10 à 25 % des cas). Ce sont classiquement des lésions maculopapuleuses, vésiculeuses, urticariennes [1Orlandini V., et al. Presse Med 2004 ;  33 : 1365-1366 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’érythème polymorphe est fréquent. Dans la littérature, on trouve également la description d’un syndrome de Steven Johnson, une nécrolyse épidermique toxique, des érythèmes noueux.

La physiopathologie est mal connue et cette maladie serait due à la circulation de complexes immuns en lien avec la bactérie. Une résistance acquise de M. pneumoniae aux macrolides pourrait poser problème dans le futur pour le traitement de cette maladie.