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Granulomatose avec polyangéite ou syndrome de Susac : la frontière peut être fine - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.085 
T. Moulinet 1, , S. Revuz 2, K. Angioi-Duprez 3, P. Cacoub 4, R. Jaussaud 1
1 Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 
2 Service de médecine interne et immunologie clinique, hôpital Belle-Isle, HPMetz, Metz, France 
3 Département d’ophtalmologie, hôpitaux de Brabois, CHU de Nancy, Vandœuvre-lès-Nancy, France 
4 Département de médecine interne et immunologie clinique, hôpital Pitié-Salpetrière, Sorbonne université Paris 6, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les vascularites rétiniennes sont définies par une inflammation vasculaire rétinienne, s’intégrant dans la grande majorité des cas dans le cadre d’uvéites idiopathiques. Cependant, celles-ci peuvent parfois révéler des vascularites systémiques, parfois difficiles à distinguer les unes des autres.

Observation

Une patiente de 33 ans, sans antécédents, était hospitalisée pour des myodesopsies depuis 4jours sans réelle baisse d’acuité visuelle. L’examen révélait une quadranopsie homonyme nasale inférieure bilatérale, une atrophie temporale bilatérale avec œdème maculaire gauche en OCT, une zone d’ischémie périphérique à droite et un aspect d’occlusion artériolaire sous-maculaire à gauche en angiographie, associées à un segment de vascularite en temporal inférieur et une zone d’ischémie périphérique. L’examen clinique était normal, de même que le bilan biologique (infectieux et immunologique) hormis la présence d’anticorps anti-protéinase 3 (anti-PR3) en Elisa, avec cependant des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) négative en immunofluorescence. L’angio-IRM cérébrale, la ponction lombaire et l’audiogramme étaient normaux, ainsi que le scanner thoraco-abdomino-pelvien. Un traitement par méthylprednisolone 1g/j pendant 3jours était initié avec relais per os par 70mg par jour, associé à une anti-agrégation plaquettaire, permettant une stabilisation à 4 semaines de traitement, et une négativation des anti-PR3. La patiente présentait une rechute lors de la décroissance à 50mg de prednisone (phosphènes, céphalées, nouvelles lésions angiographiques), avec réapparition d’anti-PR3. Une nouvelle angio-IRM identifiait de multiples hypersignaux FLAIR punctiformes millimétriques cérébelleux et sus-tentoriels à prédominance frontale bilatérale, évocateurs de vascularite cérébrale, sans atteinte du corps calleux. La corticothérapie était majorée à 70mg par jour, et il était décidé de manière collégiale l’introduction d’un traitement par rituximab 375mg/m2 par semaine pendant 4 semaines associé à une antibioprophylaxie par cotrimoxazole, après cryopréservation de cortex ovarien. L’évolution était favorable par la suite, permettant une décroissance de la corticothérapie jusqu’à 25mg après 2 mois de suivi. Au cours du suivi, la patiente notait l’apparition d’une rhinite croûteuse peu invalidante.

Discussion

Le cas que nous rapportons illustre la proximité entre vascularites à ANCA et syndrome de Susac. Le syndrome de Susac est une vascularite non nécrosante des petits vaisseaux, entraînant une surdité de perception, une rétinopathie et une encéphalopathie via des occlusions artérielles. Bien que les vascularites systémiques représentent seulement 1,4 % des étiologies des vascularites rétiniennes, les manifestations ophtalmologiques des vascularites nécrosantes sont présentes dès le diagnostic initial dans 16,6 % des cas dont 7,5 % de vascularites rétiniennes [1, 2]. Le terme de vascularite rétinienne regroupe à la fois les atteintes artérielles, veineuses, ou mixtes. Le tropisme plutôt veineux ou artériel des lésions observées oriente le diagnostic étiologique, les principales étiologies des artérites rétiniennes étant infectieuses (herpès virus, borrelia, syphilis, tuberculose), systémiques (maladie de Behçet, lupus, périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite [GPA] et syndrome de Susac) et artérite ectasiante (IRVAN) [3]. Chez notre patiente, l’association d’une atteinte artérielle rétinienne et du système nerveux central n’a pas permis de trancher entre une GPA et un syndrome de Susac. Cependant, devant la présence d’anticorps anti-PR3, et le désir de grossesse de la patiente, le rituximab a été préféré au cyclophosphamide, traitement immunosuppresseur le plus souvent utilisé dans le syndrome de Susac. La rhinite croûteuse apparue au cours du suivi pourrait faire plaider en faveur du diagnostic de GPA.

Conclusion

Syndrome de Susac et GPA peuvent présenter des manifestations ophtalmologiques communes. La distinction entre ces deux entités doit s’appuyer sur les éléments cliniques et le bilan immunologique, afin de guider la prise en charge thérapeutique.

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Vol 39 - N° S1

P. A150-A151 - juin 2018 Retour au numéro
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  • Une vascularite pas comme les autres
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