Le syndrome de Gitelman est rare, habituellement génétique, lié à des anomalies d’un transporteur du tube distal. Il est exceptionnellement acquis au cours de maladies auto-immunes notamment le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS). Quelques cas sporadiques d’association d’un syndrome de Gitelman et d’un SGS ont déjà été rapportés dans la littérature, nous en rapportons une observation.

Il s’agissait d’une femme âgée de 60 ans, suivie pour une hypothyroïdie périphérique en rapport avec une thyroïdite de Hashimoto. Elle a consulté pour des myalgies, des polyarthralgies d’allure inflammatoire associés à une xérostomie et une xérophtalmie et des paresthésies des membres inférieurs évoluant depuis six mois. L’examen physique était sans anomalie et la pression artérielle était normale. Par ailleurs, il n’existait pas d’hypertrophie parotidienne ni organomégalie ni anomalie du sédiment urinaire. Les examens biologiques ne montraient ni anomalie de l’hémogramme, ni de la fonction rénale ni syndrome inflammatoire biologique. En revanche, nous avons été interpellés par de nombreuses anomalies hydro-électrolytiques : une hypokaliémie à 3mmol/L, associée à une kaliurèse inappropriée suggérant des pertes d’origine rénale associée à une hypomagnésémie avec une magnésurie normale, une diminution de la calciurie alors que la calcémie et la phosphatémie étaient normales et une augmentation du taux de bicarbonates à 29mEq/L. PTH était normale. Par ailleurs, la natrémie, la natriurèse ainsi que la chlorémie et la chlorurie étaient normales. À l’interrogatoire, il n’y avait pas de notion de prise de diurétiques ni laxatifs ni diarrhées ni vomissements. L’examen ophtalmologique a mis en évidence un syndrome sec oculaire bilatéral. L’étude anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires accessoires a objectivé une sialadénite lymphocytaire stade 3 de Chisholm. L’éléctromyélogramme montrait une neuropathie axonale sensitive des membres inférieurs. Ainsi, le diagnostic de Syndrome de Gougerot-Sjögren primaire a été retenu. Devant les anomalies hydro-éléctrolytiques observées une atteinte rénale tubulaire en rapport avec un syndrome de Gitelman a aussi été retenue. La patiente a été traitée par une supplémentation potassique et de magnésium par voie orale et par un traitement symptomatique de l’atteinte glandulaire.

Le syndrome de Gitelman se caractérise par une alcalose métabolique hypokaliémique, une hypomagnésémie, une forte excrétion urinaire de magnésium sans modification de la calcémie ni du calcium ionisé en dépit d’une hypocalciurie. Ces anomalies biologiques sont observées en dehors de la prise de diurétiques thiazidiques, ce qui était le cas chez notre patiente. Le syndrome de Gitelman peut précéder l’installation des signes cliniques du SGS, en particulier la xérostomie et la xérophtalmie. Dans notre observation, le SGS a révélé le syndrome de Gitelman. L’association d’un syndrome de Gitelman acquis et d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire suggère l’existence d’auto-anticorps dirigés contre le co-transport tubulaire distal Na⁺/Cl⁻.

Le syndrome de Gitelman acquis reste rare au cours des maladies systémiques, en particulier au cours du SS, néanmoins, on doit y penser devant toute hypokaliémie inexpliquée par une atteinte tubulaire en rapport avec le SS.