L’hémorragie intra-alvéolaire au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 2 cas - 06/06/18
Résumé |
Introduction |
L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est maladie rare, elle constitue une urgence thérapeutique car elle peut conduire rapidement vers une insuffisance respiratoire aiguë asphyxiante et au décès. Ses étiologies sont nombreuses dominées par les causes infectieuses puis immunes en particulier les connectivites et les vascularites. À travers cette étude, nous préciserons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de l’HIA survenant au cours d’un lupus érythémateux systémique (LES).
Patients et méthodes |
Notre étude est rétrospective colligeant les cas d’HIA au cours du LES durant une période d’étude allons de 1996 à 2016.
Résultats |
Parmi une série de 421 cas de LES, l’HIA a été retrouvée dans 2 cas, soit une fréquence de 0,47 %. Il s’agissait un homme et une femme âgés respectivement de moyen de découverte 29 et 30 ans. Les 2 patients avaient présenté une poussée rénale sévère de façon concomitante à l’HIA : un patient a présenté un syndrome œdémateux important, une insuffisance rénale terminale et une hypertension artérielle. Une protéinurie et une hématurie microscopique étaient constatées dans les 2 cas. Une confirmation histologique de la glomérulonéphrite lupique diffuse a été réalisée chez une patiente. Le tableau clinique de l’HIA était fatal dans un cas avec installation rapide d’une insuffisance respiratoire en association à une hémoptysie de grande abondance. L’autre patiente avait une dyspnée, une toux et une hémoptysie de faible abondance. Une radiographie thoracique a objectivé la présence d’opacités alvéolaires diffuses dans les 2 cas. Le lavage bronchoalvéolaire a été pratiqué chez une patiente objectivant des sidérophages. Le traitement à base de corticoïdes et cyclophosphamide a été instauré chez la patiente lupique avec une évolution favorable. Alors que le décès était précoce dans l’autre cas.
Discussion |
Une HIA est suspectée devant la triade classique : une hémoptysie, une anémie et un infiltrat radiologique. La présence d’une symptomatologie extra-respiratoire, en particulier le syndrome pneumo-rénal, tel est le cas de nos deux observations est le principal argument suggérant de l’origine immunitaire de l’HIA. Le diagnostic de cette entité est confirmé par le lavage bronchoalvéolaire, qui peut ramener un liquide macroscopiquement hémorragique ou mettre en évidence des hématies, une érythrophagocytose macrophagique ou des sidérophages à l’examen microscopique.
L’HIA du LES est une manifestation rare avec une fréquence inférieure à 5 %. Elle est secondaire à une capillarite alvéolaire dont l’origine n’est pas encore élucidée. Il existe souvent une néphrite lupique concomitante. Sur le plan thérapeutique, la corticothérapie forte dose reste la pierre angulaire du traitement d’urgence, en association avec la cyclophosphamide.
Conclusion |
Malgré la rareté de cette entité au cours du lupus, l’HIA reste une complication à rechercher devant présence de signes cliniques, biologiques et radiologiques évocateurs. L’instauration des corticoïdes et des immunosuppresseurs de façon précoce permet d’améliorer le pronostic.
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Vol 39 - N° S1
P. A160 - juin 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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