Les anticorps anti-PM-Scl sont principalement rapportés dans des syndromes de chevauchement associant sclérodermie systémique (ScS) et myopathie inflammatoire idiopathique (MII). L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques et l’évolution de ces syndromes.

Les données clinicobiologiques ont été recueillies via un appel à observations sur deux centres hospitaliers universitaires français entre décembre 2017 et janvier 2018. Il s’agit d’une étude descriptive et rétrospective de patients présentant une ScS selon les critères de classification ACR/EULAR 2013 et séropositives pour les anti-PM-Scl. Le premier symptôme hors phénomène de Raynaud définissait la date de début de la maladie. On retenait un diagnostic de MII dès lors que les critères de l’ENMC 2003 étaient vérifiés.

Dix patients (9 femmes), dont 5 avec une ScS cutanée diffuse, étaient identifiées et avaient une durée de suivi médiane de 36 mois (IQR, 12–360). L’âge médian au diagnostic était de 57 ans (extrêmes, 20–69 ans). Le score de Rodnan (mRSS) médian au diagnostic était de 5,5/51 (IQR, 4–33).

Trois patients, dont 2 sans signe dermatologique de MII, ne présentaient pas d’atteinte myositique et ni élévation des CPK. Les autres sujets (7/10) avaient des formes de chevauchement ScS/MII. La médiane des CPK totales était de 507 UI/L (IQR, 0–2162).

Les manifestations articulaires (n=7) et la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (n=7) se dégageaient parmi les autres atteintes de la ScS dans cette cohorte. Seul un sujet avait une PID évolutive et les 2 cas d’hypertension pulmonaire étaient de groupe 2. On identifiait un cas de crise rénale dans une forme cutanée diffuse sous corticothérapie.

Sur le plan immunologique, on notait l’association des anti-PM-Scl avec des anticorps de MII (anti-Ku, anti-TIF1g et anti-PL12) et des sérologies de ScS (anti-Scl70 et anti-ARN-polymérase III). Deux patients étaient suivis pour des néoplasies solides.

Le score d’activité EUSTAR médiane était de 3,5 (IQR, 3–4) avec un différentiel de mRSS entre la date de dernière évaluation et le diagnostic avait une médiane de 0 (extrêmes, −20 ; +9).

La corticothérapie était maintenue au long cours dans 6 cas et associée à un traitement immunosuppresseur pour l’atteinte myositique. Sur la période de suivi, la mortalité était nulle.

Les anti-PM-Scl sont classiquement retrouvés dans 2–5 % des patients ScS. Toutefois, peu d’études se sont intéressées à caractériser les ScS associées aux anti-PM-Scl. L’expression clinique est un chevauchement ScS/myosite et de présentation hétérogène [1Vandergheynst, et al. Clin Exp Rheumatol 2006 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les manifestations les plus décrites sont le syndrome myogène, les polyarthralgies, les troubles de la déglutition et les atteintes pulmonaire et rénale [3Koschik, et al. Clin Exp Rheumatol 2012 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Ranque, et al. Scand J Rheumatol 2010 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les manifestations musculaires et la PID répondraient plus favorablement aux immunosuppresseurs et à la corticothérapie à faible dose [1Vandergheynst, et al. Clin Exp Rheumatol 2006 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références].

Les résultats de notre série reflètent les données de la littérature mais soulignent le caractère actif de l’atteinte myositique nécessitant un traitement immunosuppresseur. Si la survie rapportée par la littérature semble meilleure dans les formes de chevauchement ScS/MII à anti-PM-Scl par rapport à la ScS, cela ne reflète pas la gravité des atteintes d’organes. L’atteinte cardiaque est rarement décrite. L’association avec des néoplasies solides nécessite aussi d’être mieux précisée.

La ScS/MII associée aux anti-PM-Scl est une forme de chevauchement rare et de présentation hétérogène et s’accompagne plus fréquemment d’atteintes d’organes graves. Nous souhaitons poursuivre cette étude par un appel à observations sur plusieurs centres français pour (1) décrire la réponse au traitement immunosuppresseur et (2) étudier la prévalence des néoplasies solides associée à cette entité.