Le syndrome Polyarthrite-Panniculite-Pancréatite (PPP) est une entité exceptionnelle, nous en rapportons un nouveau cas avec une polyarthrite rapidement destructrice.

Un homme de 51 ans est hospitalisé pour des lésions cutanées, une polyarthrite et des œdèmes des chevilles évoluant depuis une semaine. Dans ses antécédents, on note une addiction à l’alcool. L’examen physique révèle une ascite, un ictère conjonctival, des œdèmes gardant le godet avec une éruption nodulaire nécrotique et douloureuse des membres inférieurs. Deux lésions sont ulcérées avec un écoulement jaunâtre qui se révèlera stérile. Il y a également un gonflement de l’interphalangienne proximale du 2^e doigt droit et du 5^e doigt gauche. Il n’avait ni amaigrissement récent, ni anorexie, cependant depuis un an il se plaignait d’une diarrhée quotidienne de 3 à 4 selles. La biologie montrait comme anomalies : Hb : 10,9g/dL, VGM 106, TP : 58 %, facteur V : 102 %, albumine à 22,6, CRP : 68mg/L, ASAT : 53, ALAT : normales, GGT : normales, PAL : normales, bilirubine totale : 48,4μmol/L et conjuguée : 36,9μmol/L, B12 normale, folates : non dosables, CA19.9 : 49,3UI/mL (N<37), alpha fœtoprotéine : 1,6ng/mL (N<8,0). La lipase était à 18 829U/L et l’élastase fécale diminuée. La biopsie cutanée profonde a montré un aspect de cyto-stéato-nécrose. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une masse multilobée à centre hypodense, du pédicule hépatique jusqu’en amont de la bifurcation iliaque avec une petite image lacunaire dans la veine cave inférieure, une dilatation du Wirsung et de l’ascite. Par la suite survenue d’accès fébriles avec nouvelles lésions cutanées des bras, mains et pieds. Les arthrites se sont étendues à tous les doigts et aux MCP avec à l’examen une désarticulation. Les radios des mains confirment alors une destruction articulaire des IPP, IPD et MCP cliniquement touchées. Les histologies, péritonéale et du foie par cœlioscopie, ainsi que des lésions pancréatiques par écho-endoscopie, révélaient respectivement : un aspect normal, une simple portite et une nécrose non spécifique. L’état général du patient devait rapidement s’aggraver avec cachectisation contre-indiquant une éventuelle chirurgie pancréatique lourde et conduisant à son décès malgré des traitements symptomatiques et une corticothérapie.

Le syndrome PPP atteint typiquement des hommes de 40–50 ans avec une consommation d’alcool importante présente ou même passée [1Narváez J., et al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis Sem Arthritis Rheum 2010 ;  39 : 417-423

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’hypothèse physiopathologique semble être qu’à l’inverse de la pancréatite, dont la sévérité n’est pas directement liée au taux de lipase circulante, les taux circulants de lipase au cours du syndrome PPP seraient à l’origine du catabolisme des triglycérides sous cutanés et péri-articulaires avec une toxicité des acides gras [3Mustafa K.N., et al. Polyarthritis with chondronecrosis associated with osteonecrosis, panniculitis and pancreatitis Rheumatol Int 2010 ;  30 : 1239-1242 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Laureano, et al. Pancreatic panniculitis — A cutaneous manifestation of acute pancreatitis J Dermatol Case Rep 2014 ;  1 : 35-37

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il est possible que le passage sanguin direct des sucs pancréatiques, comme en témoignent les observations avec fistules veineuses, joue un rôle dans cette toxicité cutanée et articulaire exceptionnelle. Dans notre observation, l’image de la veine cave laissait suspecter une telle possibilité. La mortalité est de 25 % environ avec un pronostic essentiellement lié à l’atteinte pancréatique. Le pronostic fonctionnel se fait sur les articulations des mains, avec dans une moitié des cas des arthrites qui régressent sans séquelles et dans une autre moitié des cas une arthrite chronique destructrice qui finit par évoluer pour son propre [3Mustafa K.N., et al. Polyarthritis with chondronecrosis associated with osteonecrosis, panniculitis and pancreatitis Rheumatol Int 2010 ;  30 : 1239-1242 [cross-ref]

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Le syndrome PPP associe une pancréatite à une panniculite et une polyarthrite destructrice. Notre observation est exceptionnelle en raison de la survenue d’une destruction articulaire très rapide au cours de l’hospitalisation.