Le syndrome de Sweet (SS), ou dermatose neutrophilique aiguë fébrile, a été décrit à l’origine par le Dr Robert Douglas Sweet en 1964 [1Sweet R.D. An acute febrile neutrophilic dermatosis Br J Dermatol 1964 ;  76 : 349-356 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques et peut être considéré comme la plus typique des entités de ce groupe. À travers une série hospitalière, nous nous proposons d’étudier les profils histologiques ainsi que les principales associations pathologiques observées au cours du SS.

Nous avons rétrospectivement colligé tous les cas de SS suivis à notre service de dermatologie sur une période de 17 ans (1999–2015).

Vingt-cinq patients ont été inclus dans cette étude. L’âge moyen était de 50,5 ans (32–73 ans). Le sex-ratio F/H=5,25. Le diagnostic du SS a été retenu selon les critères de Cohen [2Cohen P.R. Sweet's syndrome – A comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis Orphanet J Rare Dis 2007 ;  2 : 34 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’épiderme avait un aspect histologique normal dans 17 cas (68 %). Un œdème sous-épidermique était noté dans 21 cas (84 %). Un infiltrat inflammatoire dermique riche en PNN était observé dans la totalité des cas. Il s’associait à une leucocytoclasie dans 7 cas (28 %). Un SS lymphohistiocytaire était observé dans 9 cas (36 %). Des altérations minimes et superficielles de la paroi des petits vaisseaux, sans nécrose pariétale associée, étaient notées dans 4 cas (16 %). Dix-neuf patients (79 %) présentaient une forme classique idiopathique. Les principales associations pathologiques au cours du SS étaient d’origine infectieuse (3 cas), un carcinome mammaire (1 cas), iatrogène (1 cas) et une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (1 cas).

Sur le plan histologique, la vascularite n’a été retrouvée dans aucun cas alors que dans la littérature, plusieurs auteurs rapportaient des cas de SS typiques avec présence de vascularite. Selon Malone et al. [3Malone J.C., Slone S.P., Wills-Frank L.A., Fearneyhough P.K., Lear S.C., Goldsmith L.J., et al. Vascular inflammation (vasculitis) in Sweet syndrome: a clinicopathologic study of 28 biopsy specimens from 21 patients Arch Dermatol 2002 ;  138 (3) : 345-349 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], la vascularite observée au cours du SS serait plutôt due aux enzymes lytiques libérés par les PNN. Il s’agirait donc d’un phénomène réactionnel qui ne devrait en aucun cas exclure le diagnostic de SS. Le SS « lymphohistiocytaire » ou SS « histiocytoïde » constitue un sous-groupe plus récemment décrit par rapport au SS « classique », et dont il possède les mêmes caractéristiques cliniques. En revanche, le SS lymphohistiocytaire se distingue avec un aspect histologique montrant un infiltrat inflammatoire dermique composé de cellules myéloïdes immatures. Plusieurs auteurs s’accordent à dire que le « SS lymphohistiocytaire » peut s’associer volontiers à une étiologie maligne sous-jacente, plus fréquemment à une hémopathie maligne qu’à un cancer solide. Dans notre série, une patiente présentait en effet une variante « lymphohistiocytaire » du SS. Son bilan étiologique a révélé un cancer du sein récidivé.

L’association du SS à un néoplasie, dont il peut être un signe précurseur, justifie la réalisation d’un bilan étiologique clinique et paraclinique initial éventuellement répété au cours de l’évolution.