La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante intéressant les vaisseaux de moyen et de petit calibre, se manifestant habituellement sous une forme systémique. Cependant, des manifestations localisées à un seul organe ont été décrites, notamment au niveau de l’appareil génital féminin [1Hoppe E., et al. Isolated vasculitis of the female genital tract: a case series and review of literature Virchows Arch 2007 ;  451 : 1083-1089 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 67 ans, dont le diagnostic de PAN a pu être établi grâce à l’histologie d’une masse pseudo-tumorale du fond vaginal.

Une patiente de 67 ans sans antécédent particulier, est hospitalisée en 2015 pour bilan de céphalées avec hyperesthésie du cuir chevelu et baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique. Le diagnostic d’artérite à cellules géantes est évoqué, malgré deux biopsies de l’artère temporale négatives et un TEP-scanner négatif. Une corticothérapie à 0,7mg/kg/jour est initiée permettant une franche régression des symptômes. Parallèlement à la décroissance de la corticothérapie, le frottis cervicovaginal réalisé quelques mois plus tard met en évidence un remaniement avec atypies de signification indéterminée. La colposcopie est peu contributive et une conisation diagnostique est réalisée. L’examen anatomopathologique ne retrouve pas de dysplasie endocervicale. Un an plus tard, la patiente est cortico-dépendante à 15mg/jour. Elle présente des métrorragies, avec à l’examen un col suspect et violacé, dur. Des biopsies successives du col sont alors pratiquées à quelques mois d’intervalle, au fur et à mesure que les lésions évoluent vers un aspect pseudo-tumoral de tout le fond vaginal et du tiers supérieur du vagin. La 1ère biopsie retrouve une muqueuse malpighienne étant le siège de lésions inflammatoires aiguës intenses avec des foyers riches en PNN, avec modification fibrinoïde de la paroi des capillaires qui est infiltrée par des PNN. La seconde biopsie met en évidence des lésions inflammatoires granulomateuses et nécrosantes avec lésions de la paroi des capillaires. Sur la 3^e biopsie, des infiltrats inflammatoires abondants apparaissent, souvent à caractère granulomateux avec éléments épithélioïdes et gigantocellulaires organisés autour d’un matériel de suppuration composé de PNN altérés avec remaniements nécrotiques et altération de la paroi des capillaires parfois nécrosée. Il n’y a jamais eu de prolifération tumorale mise en évidence. L’IRM pelvienne est normale. Un TEP-scanner est réalisé et retrouve un hypermétabolisme intense et diffus du vagin sans anomalie morphologique. Face à tous ces éléments, le diagnostic de PAN cortico-dépendante révélée par des céphalées avec localisation vaginale est évoqué. L’IRM cérébrale ne retrouve pas d’argument en faveur d’une vascularite. Un traitement par azathioprine 150mg/jour est initié, permettant une décroissance de la corticothérapie et une amélioration stupéfiante des symptômes de la patiente. Après 2 mois de traitement, l’aspect local du vagin est inchangé, cependant la biopsie réalisée après initiation du traitement retrouve une diminution des phénomènes inflammatoires.

Les cas de vascularite isolée de l’appareil génital féminin sont rares, et souvent révélées par des symptômes aspécifiques comme des métrorragies [2Ganesan R., et al. Vasculitis of the female genital tract with clinicopathologic correlation: a study of 46 cases with follow up Int J Gynecol Pathol 2000 ;  19 : 258-265 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’aspect macroscopique de cette localisation génitale de PAN était très évocateur d’une origine tumorale, ce qui a retardé le diagnostic de vascularite malgré des histologies évocatrices. C’est la répétition des biopsies et le contexte de vascularite qui a permis le diagnostic de PAN vaginale chez cette patiente. L’évolution de l’histologie sous traitement est intéressante, car si l’aspect macroscopique n’a pas évolué après deux mois de traitement, les phénomènes inflammatoires se sont quant à eux amoindris. Notons que dans d’autres cas de vascularite de l’appareil génital féminin rapportés dans la littérature, l’aspect macroscopique du col était normal [3Gauchotte E., et al. Une vascularite isolée du col de et l’isthme utérins J Gynecol Obstet Biol Reprod 2009 ;  38 : 521-523 [inter-ref]

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Face à une lésion pseudo-tumorale de l’appareil génital féminin, une vascularite localisée ne doit pas être méconnue, malgré la rareté de la situation. Un bilan à la recherche d’une atteinte systémique doit être réalisé, et ces patientes doivent bénéficier d’un suivi prolongé.