Les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont des vascularites nécrosantes affectant principalement les petits vaisseaux. Les vaisseaux de l’œil et toutes les structures oculaires peuvent être touchées. Ces manifestations ophtalmologiques peuvent être inaugurales et observées seules au début de la maladie ou associées à d’autres manifestations systémiques de la maladie.

Il s’agit d’une étude rétrospective (entre 2000 et 2017) colligeant 12 patients suivis pour une vascularite à ANCA (critères ACR pour chaque type de vascularite) et ayant présentés une manifestation ophtalmologique. Nous avons relevé les caractéristiques cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte oculaire chez ces patients.

Il s’agissait de sept femmes et cinq hommes (sex-ratio H/F à 0,7). L’âge moyen au moment du diagnostic de la vascularite était de 49,2±12, 5 ans.

L’atteinte oculaire était révélatrice de la maladie chez trois patients et elle avait précédé le diagnostic chez 10 patients avec un délai moyen de 11,9 mois. Elle était unilatérale chez huit malades. Cinq patients avaient une exophtalmie et cinq avaient présenté une rougeur oculaire. Trois patients se sont présentés avec une baisse de l’acuité visuelle, un patient avait rapporté une amputation du champ visuel et un patient avait une tuméfaction palpébrale. L’atteinte ORL était présente chez dix patients et était concomitante à la manifestation oculaire chez quatre patients. L’atteinte pulmonaire était diagnostiquée chez six patients et coexistait avec l’atteinte oculaire chez quatre patients. Une neuropathie périphérique était constatée chez quatre patients (concomitante avec l’atteinte oculaire chez deux patients). Une atteinte hypophysaire était diagnostiquée chez deux patients et une vascularite cérébrale chez un patient (concomitante avec l’atteinte oculaire). Deux patients avaient aussi bien une néphropathie glomérulaire qu’une sténose urétérale. Un purpura vasculaire était noté chez deux patients. Un syndrome inflammatoire biologique était retrouvé dans trois cas. Un patient avait une hyperéosinophilie. Les ANCA étaient positifs chez dix patients ; c-ANCA dans cinq cas (anti-PR3 dans 4 cas et anti-MPO dans un cas) et p-ANCA de spécificité anti-MPO chez cinq malades.

Dix patients avaient une granulomatose avec polyangéite (GPA) avec atteinte oculaire : une sclérite récidivante unilatérale (n=3), une épisclérite (n=1), une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite (n=2), un proptosis (n=2), une vascularite rétinienne (n=1) et une dacryoadénite (n=1). Un patient avait une polyangéite microscopique avec une névrite optique. Une granulomatose éosinophilique avec polyangéite était diagnostic chez une patiente ayant une thrombose de l’artère centrale de la rétine.

Tous nos patients avaient reçu une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j associée à un immunosuppresseur. L’évolution était favorable chez neuf malades. Une stabilité était notée chez un patient. Un seul malade avait présenté une récidive lors de la dégression de la corticothérapie.

La GPA était la vascularite la plus représentée dans notre série, la fréquence de l’atteinte oculaire au cours de la GPA varie entre 29 % à 57 %. Les atteintes oculaires au cours des vascularites sont liées soit à un processus focal de vascularite, soit à l’extension d’un processus granulomateux ORL de voisinage ce qui explique l’association assez fréquente de l’atteinte ORL chez nos patients. Une réponse favorable est généralement obtenue avec les corticoïdes avec ou sans immunosuppresseurs.