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Une atteinte cutanée sérieuse - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.270 
C. Martinez 1, , E. Birckel 2, J. Guison 1, R. Goussot 2
1 Service de médecine interne, hôpital Louis-Pasteur, Colmar, France 
2 Dermatologie, hôpital Louis-Pasteur, Colmar, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La panniculite hystiocytaire cytophagique est une pathologie rare et peu connue, définie comme la manifestation cutanée spécifique du syndrome d’activation macrophagique. Elle se caractérise par une infiltration hystiocytaire avec des images d’hémophagocytose. Il est important de faire son diagnostic pour débuter un traitement adapté mais également savoir qu’il existe une association au lymphome T cutané qu’il convient de rechercher activement.

Observation

Notre patient consulte initialement aux urgences pour une altération de l’état général évoluant depuis plus de 3 semaines, avec perte de poids de 7kg, céphalées et pics fébriles récurrents. La biologie retrouve un syndrome inflammatoire marqué (CRP à 200mg/L, PCT à 18mg/L), des perturbations du bilan hépatique (cytolyse et cholestase ggt à 474, pal à 160). Il est adressé en endocrinologie où il bénéficie de prélèvements infectieux qui restent stériles (ECBU, hémocultures) et le TDM TAP est revenu sans particularités hormis une hépatomégalie homogène à 20cm dans un contexte de consommation éthylique chronique. Une échographie cardiaque est également faite afin d’éliminer une endocardite et est normale. Après avis infectieux et devant la persistance des épisodes fébriles et des anomalies biologiques, il nous est transféré pour bilan complémentaire. Le patient n’a pas d’arthralgies, pas de myalgies, pas de Raynaud, pas d’aphtose, pas d’adénoapthies périphériques. Au niveau biologique : NFS normale hormis lymphopénie marquée dès l’admission, bilan auto-immun négatif, ferritine 9000μg/L, LDH LDH à 669UI/L, persistance cytolyse, cholestase, fibrinogène abaissé aux alentours de 2g/L. Il a bénéficié d’un bilan médullaire ne retrouvant pas d’image d’hémophagocytose.

Au bout d’une semaine d’hospitalisation, on note l’apparition d’une éruption cutanée au niveau sous orbitaire, érythémateuse, chaude et indurée. La biopsie cutanée réalisée alors conclue à une panniculites histiocytaire cytophagique (panniculite lobulaire avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles et lymphohistiocytaire avec image de phagocytose). Le PETscanner réalisé par la suite montre une hyperfixation au niveau de la face et abdominal, correspondant aux zones cutanées atteintes. Nous réalisons par la suite une nouvelle biopsie cutanée profonde à la recherche d’une hémopathie qui retrouve un lymphome T sous-cutané de type panniculite.

Le patient est traité pour son SAM par étoposide-VP16 puis il est transféré au CHU puis en service d’hématologie pour une prise en charge adaptée.

Discussion

La panniculite histiocytaire cytophagique correspond à une manifestation cutanée spécifique du syndrome hémophagocytaire. Les lésions peuvent aussi être morbilliformes, nodulaires, ulcérées ou croûteuses. La prise en charge diagnostic est souvent difficile et il est nécessaire de multiplier les prélèvements pour rechercher une hémopathie sous-jacente. On note des signes cliniques et biologiques du syndrome d’activation macrophagique, associés à une infiltration histiocytaire du tissu sous-cutané, avec hémophagocytose.

Conclusion

Notre patient avait initialement de stigmates de syndrome d’activation macrophagique sans images au myélogramme et l’atteinte cutanée est apparue secondairement. L’apparition de l’atteinte cutanée nous permis de faire de PHC mais il a fallut multiplier les prélèvements pour affirmer le diagnostic de lymphome T. Lors d’une panniculite hystiocytaire cytophagique il semble important de rechercher activement lymphome T qui est souvent associé et qui grève le pronostic.

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Vol 39 - N° S1

P. A251 - juin 2018 Retour au numéro
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