Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie auto-immune se manifestant par une panuvéite granulomateuse chronique, responsable de décollements séreux rétiniens bilatéral et par des atteintes extra-ophtalmologiques touchant les méninges, l’appareil auditif et les téguments. La place des traitements immunosuppresseurs « de fond » n’est pas établie en complément des corticoïdes.

L’objectif de cette étude est de déterminer l’existence de facteurs de mauvais pronostic justifiant de l’introduction d’un traitement de fond plus précoce.

Analyse rétrospective des patients suivis dans un centre médico-ophtalmologique spécialisé entre 2009 et 2018. Les données cliniques, épidémiologiques et de suivis ont été collectées de façon rétrospective à partir des dossiers médicaux informatisés. Deux patientes ont été perdue de vue et ont été exclues de l’analyse.

L’analyse statistique a comparé le groupe de patients ayant été traités uniquement par corticoïdes par rapport aux patients ayant reçus un traitement de fond complémentaire (immunosuppresseurs, biothérapie).

Dix-neuf patients répondant au diagnostic de VKH ont été inclus. Tous ont été traités par une corticothérapie systémique en première intention suivant un schéma usuel : bolus de solumédrol suivi d’une corticothérapie orale à 1mg/kg/j avec décroissance progressive.

Parmi eux, 11 patients ont eu une évolution favorable avec une bonne récupération de l’acuité visuelle et l’obtention d’une rémission permettant l’interruption complète des corticoïdes.

Au cours du suivi, 7 patients ont présenté une ou plusieurs rechutes (récidive inflammatoire justifiant une ré-augmentation de la corticothérapie), un patient a présenté une complication de la corticothérapie (choriorétinopathie séreuse centrale) : 3 patients ont alors reçus de l’azathioprine (2mg/kg/j), 4 patients de l’infliximab (5mg/kg toutes les 8 semaines après dose de charge).

Six patients ont présenté des complications ophtalmologiques (atrophie maculaire, fibrose sous rétinienne, néovaisseaux choroïdiens maculaires, glaucome secondaire) responsable d’une récupération de l’acuité visuelle incomplète : tous ont alors reçus un traitement complémentaire : 5/6 un immunosuppresseur ou une biothérapie et 1/6 un anti-VEGF en intra-vitréen (refus de l’immunosuppresseur). L’introduction du traitement de fond a ensuite permis un contrôle de l’inflammation.

L’analyse statistique entre le groupe de patients ayant reçus uniquement des corticoïdes et ceux qui ont bénéficié d’un immunosuppresseur n’a pas montré de différence épidémiologique (âge, sexe, durée d’évolution), ni sur le type d’atteinte (atteinte neurologique, ORL ou dermatologique), caractéristique ophtalmologique (début unilatéral/bilatéral, acuité visuelle).

La corticothérapie reste donc le traitement de référence dans cette pathologie. Néanmoins, au vu des complications présentées chez certains patients, responsable de séquelles visuelles parfois importantes, et en l’absence de facteurs prédictifs de cette mauvaise évolution, il est important de proposer un suivi du type « tight control » chez ces patients pour pouvoir leur proposer un traitement de fond complémentaire plus tôt.

Les faibles effectifs de cette étude ne permettent pas de juger d’une supériorité entre l’azathioprine et l’infliximab sur l’acuité visuelle finale. Une seule patiente a bénéficié d’un traitement par infliximab alors qu’elle était en échec sous azathioprine, avec un bon contrôle inflammatoire par la suite.

La corticothérapie systémique précoce et intense reste le traitement de première intention dans le VKH. En l’absence de critère prédictif de mauvais pronostic, il est cependant nécessaire d’envisager un suivi du type « tight control » chez ces patients afin de pouvoir débuter au plus tôt un traitement de fond complémentaire et prévenir l’apparition des complications ophtalmologiques.