Les orbitopathies inflammatoires (OI) intéressent les structures de l’orbite (muscles oculomoteurs, graisse, sclère et nerf optique) et ses annexes (glandes lacrymales et paupières). Elles peuvent correspondre à l’expression ophtalmologique de maladies systémiques (MS), principalement les dysthyroïdies, sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite (GPA), ou maladie associée aux IgG4 (MAG4). En l’absence de cause retrouvée, on décrit sous le nom de syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI), une inflammation non spécifique purement localisée à l’œil. Les lymphomes orbitaires de bas grade se présentant parfois comme un SIOI, il est important d’apporter une preuve histologique. Cependant, la biopsie n’est pas toujours réalisable. L’enquête étiologique doit alors être la plus exhaustive possible afin d’éliminer toute pathologie sous-jacente. L’absence d’évolution vers une pathologie systémique demeure l’argument le plus robuste en faveur du diagnostic de SIOI [1Mombaerts I., Rose J.E., Garrity J.A. Orbital inflammation: biopsy first Survey Ophthalmol 2016 ;  61 : 664-669 [cross-ref]

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Le TEP-18-FDG est devenu un examen de référence dans l’exploration des lymphomes et MS (sarcoïdose, MAG4, GPA). Du fait de sa sensibilité, le TEP-18-FDG pourrait être capable de détecter les localisations asymptomatiques des maladies sus-citées s’exprimant par l’œil. Nous proposons d’évaluer l’intérêt du TEP-18-FDG au diagnostic d’OI afin de séparer le SIOI d’autres maladies d’expression orbitaire, ce qui à notre connaissance n’a jamais été réalisé.

Les dossiers des patients explorés consécutivement pour une OI de 2008 à 2017 à l’hôpital Avicenne ont été analysés rétrospectivement. Leurs données cliniques, biologiques, histologiques et d’imagerie ainsi que leur évolution ont été recueillies. Les TEP-18-FDG réalisés au diagnostic ont été systématiquement ré-interprétés en aveugle. Le TEP-18-FDG était positif s’il mettait en évidence une lésion extra-orbitaire (adénopathies ou autres lésions viscérale) avec hyperfixation significative (Suv>3).

Les malades étaient classés au terme du suivi en SIOI ou pathologies à expression ophtalmologique (LNH histologiquement prouvée ou MS définies selon critères internationaux). Nous avons évalué la rentabilité du TEP pour le diagnostic étiologique en termes de sensibilité (Se), spécificité (Sp), valeur prédictive positive (VPP), et valeur prédictive négative (VPN).

Parmi les 32 patients sélectionnés, 22 ont été explorés par TEP-18-FDG. Ils avaient un âge médian de 50 ans (min–max : 20–88 ans) et un sex-ratio F/H de 1,6. L’atteinte ophtalmologique touchait principalement les glandes lacrymales (7/22, 40 %) et était majoritairement unilatérale (15/22, 68 %).

Sur les 22 patients, 11 (50 %) avaient un TEP-18-FDG positif. Une pathologie sous-jacente à l’OI a été diagnostiquée chez chacun d’eux (vrais-positifs : 100 %, faux-positifs : 0 %). On notait 4 cas de lymphomes, 3 cas de xanthogranulomatoses péri-orbitaires associées à un asthme de révélation tardive, 2 cas de MAG4 à taux sérique élevé, 1 cas de GPA et 1 syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS). Parmi les 11 patients ayant eu un TEP-18-FDG négatif, 7 patients avaient été étiquetés SIOI (vrais négatifs : 63 %). Le diagnostic était histologiquement documenté chez 5 d’entre eux et confirmé à l’issue du suivi post-TEP (médiane : 18 mois, min–max : 6–96 mois). Enfin, 4 patients sur les 11 ayant un TEP-18-FDG négatif avaient cependant une MS sous-jacente (faux négatifs : 36 %). Il s’agissait dans 3 cas de MAG4 à taux sérique normal et d’un cas de SGS. Ainsi, le TEP-18-FDG avait une Se de 73 %, Sp de 100 %, VPP de 100 % et VPN de 63 %.

Au diagnostic d’une OI, une hyperfixation extra-ophtalmologique au TEP-18-FDG permet d’écarter l’hypothèse d’un SIOI.