S'abonner

Présentation clinique, biologique et radiologique des pachyméningites associées aux IgG4 - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.316 
C.L. Melenotte 1, M. Ebbo 2, A. Régent 3, N. Tieulie 4, A. Mekinian 5, F. Closs-Prophette 6, E. Kaphan 7, M. Hamidou 8, D. Feyeux 9, B. Audoin 10, J. Harlé 2, N. Schleinitz 11,
1 Médecine interne, 147, boulevard Baille, Marseille, France 
2 Médecine interne, département médecine interne, CHU Timone, AP–HM, Marseille, France 
3 Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France 
4 Rhumatologie, hôpital Pasteur, Nice, France 
5 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, Paris, France 
6 Médecine polyvalente – médecine interne, centre hospitalier Le Mans, Le Mans, France 
7 Neurologie, hôpital de la Timone, Marseille, France 
8 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France 
9 Médecine interne, hôpital Beaujon, AP–HP, Clichy, France 
10 Neurologie, hôpital de la Timone, Marseille, France 
11 Médecine interne, hôpital de la Conception, AP–HM, Marseille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une cause de pachyménigite (PM) non infectieuses. Elle est individualisée des PM idiopathiques par des caractéristiques histologiques spécifiques. Une série rétrospective (Wallace et al., 2013) suggère que plus de 50 % des cas de PM non infectieuses peuvent y être rattachées. Nous présentons une analyse descriptive et comparative de cette manifestation rare.

Patients et méthodes

Le recueil des observations a été réalisé :

– en monocentrique à partir d’un recueil exhaustif des cas de PM (PM postopératoires exclues) ;

– en multicentrique à, partir de la base de donné du recueil d’observation national de la maladie associée aux IgG4.

Seul les cas avec une histologie spécifique avec étude en immunohistochimie étaient inclus pour l’analyse descriptive. Seul les cas probables ou définis selon les compréhensive Diagnostic Criteria (Umehara et al., 2011) était retenus.

Résultats

Dans notre centre 33 cas de PM ont été identifiés sur la période 2014–2017. Ceux-ci se répartissaient en PM : idiopathique n=10, sarcoïdoses n=6, maladie associée aux IgG4 n=3, GPA n=2, histiocytoses n=2, pseudotumeur inflammatoire n=1 et données incomplètes pour 3. Dans le registre national de la MAG4 huit observations supplémentaires de pachyméningites étaient renseignées parmi lesquels seuls 5 répondaient aux critères de l’étude.

L’âge moyen des 8 cas de PM associée aux IgG4 était de 61,25 ans (extrêmes : 31–82), il s’agissait de 7 hommes et une femme. Quatre avaient une localisation médullaire (cervicale n=2, thoracique/lombaire n=2), trois une localisation cérébrale (base du crane n=2, frontale n=3). La présentation clinique était variable selon la localisation. La moitié de ces patients avaient présenté ou présentaient au diagnostic de PM une autre localisation de la MAG4 : hypermétabolisme de la paroi aortique n=1 ou carotidien n=1, adénopathies médiastinales n=2, parotidite n=1, pancréatite et atteinte pulmonaire n=1. Sur le plan biologique les ACAN et les ANCA étaient toujours négatifs. La CRP moyenne était à 19,5mg/L (extrêmes : 3–80). Les IgG4 sériques étaient>1,35g/L dans 2 cas sur 5 (2,2 et 3,69g/L respectivement), non dosées dans 3 cas. L’analyse du LCR n’était réalisée que dans 3 cas avec cellulaire modérément élevée (respectivement 6, 13 et 30 éléments mononuclées par/mm3).

Conclusion

La pachyménigite associée aux IgG4 est rare et représente 9 % des causes de PM non infectieuses sur notre recueil d’observation monocentrique. Les localisations observées dans l’ensemble la série française étaient en proportions égales médullaires ou cérébrales. Les données biologiques sont peu spécifiques et le diagnostic repose sur l’analyse histologique. Les formes de localisation cérébrale sont associées à d’autres atteintes cliniques de la maladie et s’intègrent dans un tableau systémique alors que les formes médullaires sont isolées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 39 - N° S1

P. A83 - juin 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Fibrose rétropéritonéale idiopathique : étude descriptive rétrospective de 19 patients et évaluation du risque de rechute de la maladie
  • B. Bouldoires, P. Bielefeld, B. Bonnotte, C. Bernard, S. Humbert, H. Gil, N. Méaux-Ruault, N. Magy-Bertrand
| Article suivant Article suivant
  • Les anticorps anti-SSA 52kd sont un facteur de risque de pneumopathie interstitielle dans la maladie de Gougerot-Sjogrën
  • C. Buvry, L. Cassagnes, M. Tekath, M. Artigues, B. Pereira, G. Le Guenno, V. Rieu, A. Tournadre, M. Ruivard, V. Grobost

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.