Chez les patients sclérodermiques, de nombreuses études ont été réalisées avec différentes échelles telles que le Health Assessment Questionnaire (HAQ), le Systemic sclerosis Health Assessment Questionnaire (sHAQ), le Short Form-36 Health Survey (SF-36) montrant une altération significative de la qualité de vie due aux atteintes systémiques mais elles n’apprécient que peu ou pas le retentissement de l’atteinte du visage alors que c’est une des plaintes les plus importantes. L’objectif de notre travail était de développer et de valider un questionnaire spécifique évaluant le fardeau des manifestations faciales de la sclérodermie systémique (SS).

Le questionnaire Burden of Face Affected (BoFA) a été élaboré à l’aide de la méthode standardisée de développement et de validation des questionnaires de qualité de vie, selon le schéma habituel en 3 phases successives, conceptuelle, de développement et de validation. Un groupe de travail multidisciplinaire a été formé avec des experts en conception et développement des questionnaires, des dermatologues prenant en charge des patients ayant une SS et des membres de l’Association des sclérodermiques de France (ASF). Quatre questionnaires validés (Mouth Handicap in Systemic Sclerosis [MHISS], échelle d’estime de soi de Rosenberg, échelle de mesure du stress perçu et SF-12 [Short Form-12 Health Survey]) ont également été remplis pour effectuer la validation externe.

À partir d’un premier verbatim, le groupe de travail a créé une liste d’items qui ont été retranscrits et reformulés en questions simples et facilement compréhensibles. À ce stade, 23 items ont été produits puis réorganisés et regroupés en fonction de leur contenu pour être réduits à 22 (questionnaire dit « conceptuel »). Lors de la phase de développement, ce questionnaire a été proposé à 300 membres de l’ASF parmi lesquels 204 ont répondu, 197 questionnaires étant évaluables. Cent quatre-vingt-deux (95,79 %) étaient des femmes, d’âge moyen 53,25 (±9,79). Au cours de la phase de validation, une analyse en composantes principales était réalisée sur les 22 items permettant de ramener le questionnaire à 20 questions. Selon les coefficients de régression normalisés, chaque groupe de questions (Q) était relié à une dimension parmi les 4 suivantes « estime de soi et regard des autres » (13Q), « inquiétude pour l’avenir » (3Q), « sexualité » (2Q), et « loisirs » (2Q). Les coefficients de corrélation du questionnaire par rapport à ceux validés étaient élevés, en particulier avec le MHISS, confirmant la validité externe du questionnaire.

Toute maladie organique affecte la confiance en soi et modifie le comportement social, les activités quotidiennes, le bien-être psychologique. Quand cette maladie entraîne des modifications du visage, celles-ci altèrent l’image que le sujet a de lui-même et entravent aussi ses relations avec autrui parce que « cela se voit ». Dans les SS, l’atteinte du visage est très souvent présente : plis radiés de la lèvre supérieurs, lèvres amincies, télangiectasies, nez effilé et pointu, parfois peau indurée donnant un aspect figé, troubles pigmentaires. Le questionnaire BoFA permet d’évaluer le retentissement de ces manifestations avec un score de 0 (aucun impact) à 100 (impact maximal). Il pourra être utilisé avant et après différents traitements (laser, injections de graisse autologue et de produits de comblement…) pour apprécier leur efficacité.

Notre étude montre que le questionnaire BoFA est un outil d’évaluation spécifique, facile à utiliser, permettant d’apprécier le retentissement de l’atteinte du visage dans la SS. Il pourrait aussi être utile dans d’autres maladies systémiques, comme le lupus érythémateux systémiques, qui s’accompagnent aussi de manifestations faciales.