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Maladie de Still de l’adulte avec atteinte cardiaque : étude rétrospective multicentrique de 38 cas - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.338 
Q. Bodard 1, , P. Guilpain 2, T. Lequerré 3, I. Quatresous 4, V. Eble 5, S. Josse 6, J. Schmidt 7, A. Aouba 8, A. Le Quellec 2, H. Levesque 1, Y. Benhamou 1, V. Langlois 9
1 Médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France 
2 Médecine interne et maladies multi-organiques, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
3 Rhumatologie, CHU de Rouen, Rouen, France 
4 Médecine interne, CHI Elbeuf-Louviers, Elbeuf, France 
5 Médecine interne, CHI Eure et Seine, hôpital d’Évreux, Évreux, France 
6 Médecine interne, centre hospitalier de Dieppe, Dieppe, France 
7 Médecine interne, CHU Amiens-Picardie Site Nord, Amiens, France 
8 Médecine interne, CHU de Caen, Caen, France 
9 Médecine interne, groupe hospitalier du Havre, Le Havre, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une pathologie inflammatoire systémique rare d’origine inconnue. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination associant classiquement fièvre hectique, arthralgies et éruptions cutanées. Souvent de bon pronostic, la MSA peut entraîner des tableaux sévères mettant en jeu le pronostic vital. L’atteinte cardiaque est fréquente mais reste peu étudiée. L’objectif de notre étude était de préciser les différentes manifestations cardiaques de la MSA, leurs pronostics et les traitements utilisés pour leurs prises en charge.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique entre janvier 2000 et janvier 2018. La MSA était définie par les critères de Yamaguchi ou Fautrel, et l’atteinte cardiaque par toute atteinte cardiologique spécifique, symptomatique ou non, survenant au diagnostic ou au cours de l’évolution de la MSA.

Résultats

Parmi 170 patients codés dans le programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI), nous en avons identifié 99 répondants au diagnostic de MSA dont 38 présentaient une atteinte cardiaque. Il s’agissait de 5 myocardites (13 %), 1 endocardite (2,6 %) et 32 atteintes péricardiques (84 %) dont 5 tamponnades (13 %) et 11 formes asymptomatiques (29 %). L’âge médian au diagnostic était de 45 ans [11–72] et le suivi médian de 22 mois [1–287]. Trente-sept patients respectaient les critères de Yamaguchi (97 %) et 36 ceux de Fautrel (95 %). L’atteinte cardiaque était présente au diagnostic dans 31 cas (82 %). Les signes cliniques évocateurs étaient une douleur thoracique chez 23 patients (60 %), une dyspnée chez 11 patients (29 %), et une modification de l’électrocardiogramme chez 15 patients (39 %). Les patients avec atteinte cardiaque avaient une CRP significativement plus élevée que ceux sans atteinte cardiaque (respectivement 309mg/L et 238mg/L ; p=0,01). Il n’y avait pas de différence significative de la ferritinémie (respectivement 4487μmol/L et 3820μmol/L ; p=0,74), mais existait une tendance à une fraction glycosylée plus basse chez les patients avec atteinte cardiaque (respectivement 10 % et 16 % ; p=0,06). Trente-deux patients avaient une échocardiographie pathologique sur 34 réalisées et seulement 7 ont eu accès à l’IRM cardiaque. Quatre patients avec atteinte cardiaque ont présenté un syndrome d’activation macrophagique (SAM) (11 %) contre 3 dans notre groupe témoin (7 % ; p=0,70). Treize patients avec atteinte cardiaque (34 %) ont été hospitalisés en réanimation ou en unité de soins intensifs (USI) contre aucun chez nos témoins (p=0,00001). Il s’agissait de 5 myocardites, 5 tamponnades et 3 péricardites non compliquées. Au diagnostic de l’atteinte cardiaque, 32 patients (84 %) ont été traités par corticoïdes seuls ou associés à du méthotrexate, 4 par AINS (11 %) et 2 par méthotrexate (5 %). Quatre patients traités par corticothérapie et 1 par AINS ont été relayés précocement par anti-interleukine-1. Neuf patients ont rechuté sur le plan cardiaque (24 %), avec une médiane de 1 épisode (1–4) et un délai de 8 mois (1–72). Les patients avec atteinte cardiaque ont été significativement plus traités par biothérapies que les contrôles au cours de leur suivi (45 % contre 20 % ; p=0,03). Le seul décès de notre cohorte est survenu au cours des complications d’un SAM chez un patient présentant une péricardite asymptomatique.

Conclusion

L’atteinte cardiologique au cours de la maladie de Still de l’adulte est fréquente et polymorphe. C’est une complication souvent inaugurale, témoignant de la sévérité de la maladie et nécessitant dans un tiers des cas une hospitalisation en réanimation ou en USI. Majoritairement corticosensible, elle pourrait évoluer plus souvent vers une forme réfractaire. Son dépistage systématique doit donc être discuté.

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