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Des reins pleins de cailloux, et une surrénale pas tout à fait normale - 13/06/18

Kidney full of stones, and an adrenal gland not quite normal

Doi : 10.1016/j.ancard.2018.04.019 
S. Regnier Le Coz a, , D. Drui b
a Néphrologie et dialyse, centre hospitalier de Saint Nazaire, 11, boulevard Georges-Charpak, 44606, St Nazaire cedex, France 
b Service d’endocrinologie-diabétologie-maladies métaboliques, l’institut du Thorax, CHU de Nantes, 44093 Nantes cedex 1, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Une patiente de 31 ans est suivie pour une cystinurie, justifiant des scanners réguliers. En 2006 une masse tissulaire de 3cm de la surrénale droite, homogène, mesurée à 3,5cm était notée. En 2007, cette masse présentait un caractère hétérogène. La pression artérielle était à 90/61mmHg, sans hypotension orthostatique. À l’interrogatoire, absence de malaise, de crise sudorale, de céphalée, de palpitation. L’aldostérone, le cortisol, les androgènes étaient normaux. La normétanéphrine urinaire et la somme des dérivés méthoxylés urinaires rapportés à la créatininurie étaient élevés. Un an plus tard, la patiente était toujours asymptomatique et normotendue. Les taux plasmatiques de normétanéphrine et de métanéphrine s’étaient majorés, devenant hautement pathologiques. La tumeur mesurait 5cm de grand axe et fixait isolément sur la scintigraphie au MIBG et le PET scan. Une surrénalectomie droite a été réalisée. Le phéochromocytome a été confirmé histologiquement. La particularité ici était l’absence de symptôme, en particulier d’hypertension artérielle. Cela concerne actuellement jusqu’à 47 % des cas, notamment dans le cadre d’explorations d’incidentalomes et de dépistage familial. En effet, 35 à 40 % des phéochromocytomes sont associés à une mutation germinale, justifiant une analyse génétique chez cette patiente. L’analyse génétique ne montrera ici aucune mutation associée au phéochromocytome. Le suivi à 6 ans montrait l’absence de récidive du phéochromocytome mais l’apparition d’une hypertension ! Les seules récidives documentées étaient... lithiasiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

A 31-year-old patient was followed for cystinuria, justifying CT scans. In 2006, a tissue mass of 3cm of the right adrenal gland, homogeneous, measured at 3.5cm in 2007 was noted. Blood pressure was 90/61mmHg, without orthostatic hypotension. During the clinical interview, no discomfort, sweat attack, headache, or palpitation was reported by the patient. Hormonal assays did not favor a primary hyperaldosteronism, or a hypercortisolism. Adrenal androgens were normal. 24h normetanephrines urinary excretion and metanephrines to creatinine ratio were elevated. One year later, the patient remained asymptomatic and normotensive. Plasma levels of normetanephrine and metanephrine were increased and highly pathological. The tumor was 5cm long and fixed individually on MIBG scintigraphy and PET scan. Right adrenalectomy was performed. A pheochromocytoma was confirmed histologically. The peculiarity here was the absence of symptoms, especially arterial hypertension. This currently affects up to 47% of cases, particularly in the context of incidentaloma investigations and family screening. Indeed, 35 to 40% of pheochromocytomas are associated with a germline mutation, justifying a genetic analysis in this patient. Genetic analysis did not show any mutation associated with pheochromocytoma. At a 6-year interval pheochromocytoma did not reappeared while BP increased reaching hypertension threshold. The only documented recurrence was lithiasis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Phéochromocytome, Hypertension artérielle, Surrénale, Métanéphrine, Normétanéphrine, Incidentalome

Keywords : Pheochromocytoma, Arterial hypertension, Adrenal gland, Metanephrine, Incidentaloma


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Vol 67 - N° 3

P. 219-221 - juin 2018 Retour au numéro
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