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Drépanocytose de l'adulte - 05/07/18

[13-006-D-14]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(18)68186-5 
F. Lionnet a, b, , K. Stankovic-Stojanovic a, b, R. Girot a
a Centre de la drépanocytose, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Service de médecine interne, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

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Résumé

La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine de transmission autosomique récessive. Elle est une des maladies génétiques les plus répandues dans le monde, essentiellement dans les populations originaires de l'Afrique intertropicale. Les manifestations de la maladie sont liées à la polymérisation des molécules d'hémoglobine drépanocytaires dans les globules rouges, provoquant leur fragilisation, une hyperhémolyse et leur perte de plasticité, à l'origine des complications vaso-occlusives caractéristiques de la drépanocytose. L'espérance de vie des patients drépanocytaires a considérablement augmenté ces dernières années. La drépanocytose reste une maladie grave, ayant un retentissement majeur sur la vie de ceux qui en sont atteints, surtout en raison des douleurs intenses, répétées et imprévisibles. La prise en charge des adultes devient un enjeu de santé publique du fait de l'augmentation rapide du nombre des patients et du vieillissement de cette population. Ainsi, à côté des classiques complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, priapisme, infections, etc.), on rencontre des complications chroniques, dont l'incidence augmente avec l'âge, pouvant entraîner des conséquences fonctionnelles lourdes (atteinte rénale, pulmonaire, osseuse, etc.). La prévention de ces séquelles devient un élément essentiel de la prise en charge des adultes drépanocytaires. Si les situations aiguës graves, mettant en jeu le pronostic vital, relèvent généralement de traitements symptomatiques et de la transfusion, le seul traitement de fond actuellement proposé est l'hydroxyurée. Les incertitudes concernant les effets secondaires potentiels de ce traitement à très long terme ne doivent pas entraîner une sous-prescription de ce médicament dont les effets positifs, y compris sur l'espérance de vie, sont réels. Chez l'adulte, les indications de la greffe de moelle restent limitées. La thérapie génique est un espoir à moyen terme.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Drépanocytose, Hémoglobine, Crise vaso-occlusive, Hydroxyurée, Transfusion sanguine


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