Le pseudomélanome d’Ackerman est une tumeur bénigne présentant des similitudes avec des lésions malignes. Il survient classiquement chez l‘adulte à la suite de l’exérèse incomplète d’un naevus commun acquis. Son incidence varie de 0,3 à 27 % selon les études. Nous présentons ici un cas clinique pédiatrique de forme pagétoïde de pseudomélanome d’Ackerman apparu dans les suites de l’exérèse d’un naevus congénital.

L’exérèse d’un naevus congénital localisé au niveau du thorax a été réalisée sur une patiente de 9 mois. L’analyse histologique a conclu à un naevus commun acquis d’exérèse complète. À sept mois post-opératoires, deux autres lésions cutanées sont apparues. Nous avons réalisé l’exérèse de ces deux lésions avec 2mm de marges. L’analyse a conclu à un pseudomélanome d’Ackerman avec des atypies histologiques. Il n’a pas été constaté de récidive à trois ans post-opératoires.

Il s’agit d’un cas clinique original devant l’apparition d’un pseudomélanome d’Ackerman après exérèse d’un naevus congénital chez un enfant. De plus, cette tumeur présentait plusieurs atypies histologiques. Les médecins, qu’il s’agisse de chirurgiens, dermatologues ou anatomopathologistes, se doivent d’être informés du risque d’erreur diagnostic dont est source cette lésion qui présente des similitudes avec le mélanome SSM en régression. Il serait intéressant de déterminer des marqueurs qui permettrait de statuer sur son caractère bénin. Il n’existe pas de recommandation quant à la conduite à tenir face à cette tumeur mais il semble nécessaire de la retirer afin d’éliminer une tumeur maligne.

Recurrent nevus (RN) is a cutaneous benign tumour with similarities with malignant lesions. Typically, it occurs after a partial resection of commun-acquired nevus. Its incidence varies from 0.3 to 27% according to the studies. We present here a pediatric case of a pagetoid form of a recurrent nevus occurring from a congenital nevus.

A congenital nevus was removed from a 9-month-old girl. Pathologists concluded to a commun-acquired nevus of complete exeresis. Two other cutaneous lesions appeared and we decided to realise a total removal. Analysis showed a recurrent nevus with some atypical histological features. No recurrence has occurred during the three post-operative of follow-up.

It is an interesting case because of the occurrence of a RN after the removal of a congenital nevus in a child. Furthermore, it displayed some atypical histological features. Practicians, such as surgeons, dermatologists or pathologists, have to be aware of the risk of misdiagnosis with this lesion, which presents some similarities with SSM melanoma. It would be interesting to determinate some markers to statuate about its benign feature. There is no management recommendation about this lesion but it seems to be necessary to remove it to eliminate a malignant tumour.